Liquidation de ressort de prolongation de la durée de vie utile

Résumés










DYSTROPYHY MUSCULAIRE
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Table des matières

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livre Sélénium dans la santé et la maladie : un examen.
livre Évaluation des insuffisances de sélénium et de vitamine E dans des troupeaux de vaches laitières et maladie clinique chez les veaux.
livre L'ingestion de grain de froment se protège contre la progression de la faiblesse musculaire chez des souris de mdx, un modèle animal de la dystrophie musculaire de Duchenne.
livre Extraocular, membre et diaphragme muscle les modèles antioxydants groupe-spécifiques d'activité enzymatique chez des souris de contrôle et de mdx.
livre Thrombose d'artère aortique et iliaque chez les veaux : neuf cas (1974-1993).
livre [Concentration en sélénium dans le sang et la dystrophie musculaire progressive de type Duchenne]
livre Deux procès à double anonymat réussis avec le coenzyme Q10 (vitamine Q10) sur des dystrophies musculaires et des atrophies neurogènes.
livre Raisonnement biochimique et la réponse cardiaque des patients présentant la maladie de muscle à la thérapie avec le coenzyme Q10.
livre [Efficacité d'ubiquinone et d'acide p-oxybenzoic dans la prévention du développement causé par la e de la dystrophie musculaire]
livre Effet du coenzyme Q aux niveaux de sérum de créatine phosphokinase dans la dystrophie musculaire préclinique.
livre [Quelques index de métabolisme énergétique dans les tissus des souris avec la dystrophie musculaire progressive sous l'action de l'ubiquinone]
livre Radicaux libres, peroxydes de lipide et antioxydants dans le sang de la dystrophie myotonic d'ith de patients.


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Sélénium dans la santé et la maladie : un examen.

Main gauche adoptive ; Sumar S
Centre de recherche en matière de nutrition, université du sud de banque, Londres, R-U.
Rev de Crit Food Sci Nutr (Etats-Unis) en avril 1997, 37 (3) p211-28

Le sélénium (Se) a été découvert il y a 180 ans. Les propriétés toxicologiques du Se dans le bétail ont été identifiées d'abord ; son rôle nutritionnel essentiel pour des animaux a été découvert pendant les années 1950 et pour des humains en 1973. Seulement une voie métabolique réductrice de Se est bien caractérisée dans des systèmes biologiques, bien que plusieurs formes inorganiques et organiques naturelles de l'élément existent. La quantité de Se disponible pour l'assimilation par les tissus dépend de la forme et de la concentration de l'élément. Le Se est incorporé à un certain nombre de selenoproteins fonctionellement actifs, y compris la peroxydase de glutathion d'enzymes, qui agit en tant que protecteur cellulaire contre l'iodothyronine oxydant 5' de dommages et de type 1 de radical libre - le deiodinase qui agit l'un sur l'autre avec de l'iode pour empêcher le métabolisme anormal d'hormone. L'insuffisance de Se a été liée avec les nombreuses maladies, y compris la cardiomyopathie endémique dans des régions Se-déficientes de la Chine ; le cancer, dystrophie musculaire, malaria, et la maladie cardio-vasculaire ont été également impliquées, mais preuves pour l'association est souvent mince. L'information aux niveaux de Se dans les nourritures et l'ingestion diététique est limitée, et une condition moyenne pour le Se au R-U aucun a été établie. Les données disponibles suggèrent que la prise au R-U soit appropriée pour tous, excepté quelques catégories défavorisées telles que des patients sur la nutrition parentérale totale ou les régimes restrictifs. (122 Refs.)



Évaluation des insuffisances de sélénium et de vitamine E dans des troupeaux de vaches laitières et maladie clinique chez les veaux.

Zust J ; Hrovatin B ; Simundic B
Institut pour l'hygiène et la pathologie de l'alimentation animale, corps enseignant vétérinaire Ljubljana, Slovénie.
Contrôlez REC (Angleterre) le 19 octobre 1996, 139 (16) p391-4

En raison des concentrations très basses du sélénium dans la matière sèche de l'herbe, l'ensilage d'herbe, les troupeaux de vaches laitières slovènes de maïs à ensiler de foin et doivent être complétés avec du sélénium. Le sélénium sous forme de mélanges de minerai et d'alimentation a maintenu à concentrations moyennes appropriées en sélénium de sérum sanguin (écart-type) de 43,9 (27,6) à 65,3 (18,5) microgrammes/litre chez les vaches allaitantes, mais dans la lactation en retard et pendant la période sèche quand seulement des mélanges minéraux ont été employés, environ 60 pour cent des vaches ont eu des concentrations marginales en sélénium de sérum, principalement en raison de la basse prise du supplément minéral. Dans 18 troupeaux qui étaient sans adjonctions ou irrégulièrement complétés avec du sélénium, les concentrations (écart-type) moyennes en sérum sanguin étaient de 13,7 (5,5) microgrammes/litre et 17,4 (9,2) microgrammes/litre, respectivement, pour le sélénium et 2,98 (2,72) mg/litre et 1,62 (1,73) mg/litre pour la vitamine E, indiquant que dans des conditions d'agriculture extensive en Slovénie le manque des deux oligo-éléments peut être responsable de la dystrophie musculaire nutritionnelle chez les veaux. Parmi 37 cas cliniques, les signes cardiorespiratoires ont prédominé dans 25 des veaux et myopathy squelettique était dominant dans 12. On a observé on a observé une concentration moyenne très basse en sélénium de sérum [9,7 (7,2) microgrammes/litre] et des activités en général élevées de l'aminotransferase d'aspartate (AST) [1125 (373) U/litre] et la kinase de créatine (CK) [9169 (3681) U/litre) pour la forme myocardique de la maladie, et 2797 (550) U/litre et 22.650 (13.500) U/litre pour la forme squelettique de la maladie. On a observé (P < 0,0001) une différence fortement significative dans la concentration en sélénium des troupeaux régulièrement complétés 173 (69) micrograms/kg] [402 (207) micrograms/kg] et irrégulièrement complétés de matière sèche de foie entre [. Si une valeur minimum de 300 micrograms/kg de matière sèche de foie est acceptée comme critère pour la détermination de à statut approprié de sélénium, 93 pour cent des échantillons provenant des troupeaux irrégulièrement complétés étaient sélénium déficient. On a estimé qu'une proportion semblable est sélénium déficient quand le critère a été pris pour être de 30 microgrammes de sélénium/litre de sérum sanguin.



L'ingestion de grain de froment se protège contre la progression de la faiblesse musculaire chez des souris de mdx, un modèle animal de la dystrophie musculaire de Duchenne.

Hubner C ; Lehr ha ; Bodlaj R ; Finckh B ; Oexle K ; Marklund SL ; Freudenberg K ; Kontush A ; Speer A ; Terwolbeck K ; Voit T ; Kohlschutter A
Département de Neuropediatrics, centre médical de Virchow, université de Humboldt, Berlin, Allemagne.
Pediatr recherche (Etats-Unis) en septembre 1996, 40 (3) p444-9

Un essai simple et reproductible a été employé pour mesurer la faiblesse musculaire chez des souris de mdx, un modèle animal de la dystrophie musculaire de Duchenne. L'effet de la literie sur des grains de froment et de la supplémentation diététique du l'alpha-tocophérol sur la progression de la faiblesse musculaire a été étudié chez des souris de mdx. Une fois mesurées pendant les 200 premiers d de la vie, les souris de mdx ont développé la faiblesse musculaire, indépendamment de la literie et du régime. Une fois gardées sur les copeaux en bois et alimentées un régime conventionnel de rongeur, les souris de mdx ont montré la faiblesse musculaire progressive au-dessus des 200 consécutifs d, et ont par la suite montré une perte de poids significative au cours période suivante d'observation de la de 200 d. La progression de la faiblesse musculaire et la perte de poids presque totalement ont été empêchées chez les souris de mdx qui ont été gardées sur la literie de grain de froment. En revanche, seulement l'entretien inachevé de la force musculaire et du poids corporel a été observé chez des souris de mdx gardées sur les copeaux en bois et a alimenté le régime alpha-tocophérol-complété. On le conclut de ces expériences qu'un composant des grains de froment autres que l'alpha-tocophérol est essentiel pour empêcher la progression de la faiblesse musculaire chez des souris de mdx.



Extraocular, membre et diaphragme muscle les modèles antioxydants groupe-spécifiques d'activité enzymatique chez des souris de contrôle et de mdx.

Raguse RJ ; Chow CK ; St Clair DK ; Portier JD
Département de l'anatomie et de la neurobiologie, université du centre médical 40536-0084, Etats-Unis de Kentucky.
J Neurol Sci (Pays-Bas) en août 1996, 139 (2) p180-6

Les mécanismes principalement responsables des processus dégénératifs se produisant dans le muscle squelettique dystrophique demeurent non résolus. L'identification des mécanismes qui mènent à épargner complet du muscle extraocular dans les dystrophinopathies est d'intérêt particulier. Un certain nombre d'études ont fourni des preuves pour suggérer que la pathologie de muscle qui caractérise la dystrophie musculaire puisse être, en partie, radical libre négocié. Dans la présente étude, nous avons examiné le statut antioxydant d'enzymes des muscles extraocular, de diaphragme et de gastrocnemius dans la tension de contrôle et les souris de mdx. Nos résultats ont indiqué que dans la tension de contrôle, extraocular et des muscles de diaphragme a eu une dismutase plus supérieure de superoxyde d'en cuivre/zinc, une dismutase de superoxyde de manganèse et des activités dépendantes de peroxydase de glutathion de sélénium par rapport au gastrocnemius. En outre, le diaphragme a eu une activité plus élevée de réductase de glutathion par rapport au gastrocnemius. Ces résultats indiquent que les muscles fortement aérobies extraocular et de diaphragme ont une capacité antioxydante plus élevée d'enzymes que le gastrocnemius, un muscle plus dépendant du métabolisme énergétique anaérobie. Les changements du statut antioxydant d'enzymes de la souris de mdx se sont corrélés, en partie, avec le degré de participation histopathologique des trois groupes de muscle évalués.



Thrombose d'artère aortique et iliaque chez les veaux : neuf cas (1974-1993).

Morley picoseconde ; Allen AL ; Woolums AR
Département de la médecine interne vétérinaire, université occidentale de la médecine vétérinaire, université de Saskatchewan, Saskatoon, Canada.
Vétérinaire Med Assoc (Etats-Unis) de J AM le 1er juillet 1996, 209 (1) p130-6

OBJECTIF--Pour identifier les caractéristiques cliniques et diagnostiques communes des veaux avec la thrombose d'artère aortique ou iliaque qui pourrait faciliter le diagnostic antérieur à la mort de cette condition. CONCEPTION--Série rétrospective de cas.

ANIMAUX--9 veaux < ou = 6 mois dans lesquels la thrombose d'artère aortique ou iliaque a été confirmée à l'autopsie.

RÉSULTATS--Tous les veaux ont eu un début aigu de la parésie ou la paralysie flasque 1 ou des deux membres de derrière. Les membres affectés étaient hypothermiques et avaient diminué des réflexes spinaux et des pressions différentielles diminuées. Le diagnostic a été définitivement établi dans 2 veaux au moyen de l'angiographie. Chacun des 9 veaux est mort ou euthanatized.

IMPLICATIONS CLINIQUES--Cette condition est rare et pourrait être confondue avec plus de maladies communes de jeunes bétail, tels que la blessure traumatique du squelette axial ou appendiculaire, de l'ostéomyélite vertébrale, de la dystrophie musculaire nutritionnelle liée à la vitamine E ou à l'insuffisance de sélénium, de la blessure aux nerfs sciatiques ou fémoraux, ou du myositis clostridial.



[Concentration en sélénium dans le sang et la dystrophie musculaire progressive de type Duchenne]

Yamaguchi T
Département d'hygiène, université médicale de Miyazaki.
Le Nippon Rinsho (Japon) en janvier 1996, 54 (1) p134-40

La concentration du sélénium (Se) et l'activité de la peroxydase de glutathion (GSH-Px) dans le plasma et des érythrocytes ont été mesurées chez les hommes en bonne santé et dans les patients présentant la dystrophie musculaire progressive de type Duchenne (DMD). Chez les hommes en bonne santé, la concentration de Se dans les érythrocytes a montré une forte hausse avec le vieillissement et est montée graduellement dans le plasma. L'activité de GSH-Px dans le plasma et les érythrocytes a clairement augmenté avec le vieillissement. Les relations entre la concentration de Se et l'activité de GSH-Px chez les hommes en bonne santé ont montré une hausse parallèle avec le vieillissement, mais les coefficients de corrélation n'étaient pas très hauts (r = 0,44 et 0,56 dans le plasma et les érythrocytes, respectivement. Dans des patients de DMD, d'autre part, la concentration de Se dans les érythrocytes a diminué en pente rapide avec le vieillissement, et elle a diminué graduellement dans le plasma. L'activité de GSH-Px dans le plasma et les érythrocytes apparemment accrus comme chez les hommes en bonne santé avec le vieillissement, mais le niveau était environ 80% de cela des hommes en bonne santé. Quand sélénite (Se+4) est additionné au sang total in vitro à 25 degrés de C, il est rapidement pris par des érythrocytes (dans plusieurs minutes) et est alors déchargé dans le plasma (une période de minute 30), alors le reuptake suivant par des érythrocytes est procédé lentement. Notre attention a été attirée au modèle de la libération de sélénite des érythrocytes des patients de DMD.



Deux procès à double anonymat réussis avec le coenzyme Q10 (vitamine Q10) sur des dystrophies musculaires et des atrophies neurogènes.

Folkers K, Simonsen R
Institut pour la recherche biomédicale, Université du Texas chez Austin 78705, Etats-Unis.
Biochim Biophys acta 1995 24 mai ; 1271(1) : 281-6

Le coenzyme Q10 (vitamine Q10) biosynthesized au corps humain et est fonctionnel en bioénergétique, réactions d'antioxydation, et dans le contrôle de croissance, etc. Il est indispensable à la santé et à la survie. Le premier procès à double anonymat était avec douze patients, s'étendant de 7-69 ans, ayant les maladies comprenant le Duchenne, Becker, et les dystrophies de membre-ceinture, dystrophie myotonic. La maladie de Charcot-Marie-dent, et la maladie de Welander. Le taux sanguin du coenzyme Q10 (CoQ10) de contrôle était bas et étendu de 0.5-0.84 microgram/ml. Ils ont été traités pendant trois mois avec le journal de mg 100 de CoQ10 et d'un placebo assorti. Le deuxième procès à double anonymat était semblable avec quinze patients ayant les mêmes catégories de la maladie. Puisque la maladie cardiaque est établie pour être associée à ces maladies de muscle, la fonction cardiaque a été aveuglément surveillée, et non une erreur a été faite en assignant CoQ10 et placebo aux patients dans les deux procès. La représentation physique certainement améliorée a été enregistrée. Dans la vue rétrospective, un dosage de mg 100 était si bas bien qu'efficace et sûr. Des patients souffrant de ces dystrophies de muscle et semblable, devraient être soignés avec la vitamine Q10 indéfiniment.



Raisonnement biochimique et la réponse cardiaque des patients présentant la maladie de muscle à la thérapie avec le coenzyme Q10.

Folkers K, Wolaniuk J, Simonsen R, Morishita M, Vadhanavikit S
Proc Acad national Sci Etats-Unis 1985 juillet ; 82(13) : 4513-6

La maladie cardiaque est généralement associée à pratiquement chaque forme de dystrophie musculaire et myopathy. Un procès à double anonymat et ouvert de croisement sur l'administration par voie orale du coenzyme Q10 (CoQ10) à 12 patients présentant des dystrophies musculaires progressives et des atrophies neurogènes a été conduit. Ces maladies ont inclus le Duchenne, le Becker, et les dystrophies de membre-ceinture, la dystrophie myotonic, la maladie de Charcot-Marie-dent, et la maladie de Welander. La fonction cardiaque altérée d'une façon non envahissante et intensivement a été surveillée par la cardiographie d'impédance. Seulement par la modification importante ou aucun changement du volume systolique et du débit cardiaque, chacun des 8 patients sur CoQ10 aveugle et chacun des 4 sur le placebo aveugle ont été correctement assignés (P moins de 0,003). Après le procès de trois mois limité, on a observé le bien-être physique amélioré pour les patients soignés par 4/8 et pour des témoins placebo 0/4 ; de ce dernier, 3/4 s'est amélioré sur CoQ10 ; 2/8 de patients démissionnés avant croisement ; 5/6 sur CoQ10 dans la fonction cardiaque améliorée maintenue par croisement ; 1/6 croisé plus de CoQ10 au placebo a rechuté. Le raisonnement de ce procès a été basé sur les myopathies mitochondriques connus, qui impliquent les enzymes respiratoires, la présence connue de CoQ10 dans la respiration, et des données cliniques antérieures sur CoQ10 et dystrophie. Ces résultats indiquent que la fonction myocardique altérée de tels patients présentant la maladie musculaire peut avoir une certaine association avec la fonction altérée du muscle squelettique, qui peut être améliorée par la thérapie CoQ10. L'amélioration cardiaque était certainement positive. L'amélioration du bien-être était subjective, mais probablement vraie. Vraisemblablement, CoQ10 ne change pas des anomalies génétiques mais peut bénéficier les conséquences de l'affaiblissement mitochondrique de tels défauts. CoQ10 est la seule substance connue qui offre un coffre-fort et une qualité de vie améliorée pour de tels patients ayant la maladie de muscle, et elle est basée sur des bioénergétique intrinsèques.



[Efficacité d'ubiquinone et d'acide p-oxybenzoic dans la prévention du développement causé par la e de la dystrophie musculaire]

Kuz'menko IV, Donchenko GV, navigation verticale de Kovalenko, ANNONCE de Gololobov, Tarasova nanovolt
Ukr Biokhim Zh (URSS) septembre-octobre 1981, 53 (5) p73-9

On lui montre que la dystrophie musculaire causée par la e chez les lapins est accompagnée d'une forte diminution de la masse de corps, d'une augmentation du créatine-index d'urine, d'une diminution de la vitamine E et du contenu d'ubiquinone dans les tissus de foie et de muscle squelettique. Dans les mitochondries de myocarde on observe une diminution du contenu de la vitamine E et une augmentation du contenu d'ubiquinone. L'activité du Nadh-cytochrome c, de la Nadh-ubiquinone et de la succinate-ubiquinone-réductase varie également dans des mitochondries des tissus étudiés. Dans des organellas de myocarde une dépendance directe est trouvée entre le contenu de l'ubiquinone, l'activité de nadh et de succinate-ubiquinone-réductase et un inverse un-entre son contenu et l'activité du système de c-réductase de Nadh-cytochrome. On l'établit que l'acide aussi bien que la vitamine p-oxybenzoic E empêche le développement de la dystrophie musculaire et les causes change analogue dans la direction dans l'activité des systèmes enzymatiques ubiquinone-dépendants des mitochondries. Ubiquinone-9 est moins efficace en empêchant le développement de la dystrophie musculaire.



Effet du coenzyme Q aux niveaux de sérum de créatine phosphokinase dans la dystrophie musculaire préclinique.

Folkers K ; Nakamura R ; Généraliste de Littarru ; Zellweger H ; Brunkhorst JB ; JR d'onde entretenue de Williams ; Langston JH
Proc Acad national Sci Etats-Unis 1974 mai ; 71(5) : 2098-102

Pas résumé.



[Quelques index de métabolisme énergétique dans les tissus des souris avec la dystrophie musculaire progressive sous l'action de l'ubiquinone]

Monakhov NK, Obol'nikova ea, atterrisseur d'Igdal, Torosian ZhK, Na d'Antelava
Vopr Med Khim (URSS) en mai 1974, 20 (3) p276-84

Le coenzyme Q10 (vitamine Q10) biosynthesized au corps humain et est fonctionnel en bioénergétique, réactions d'antioxydation, et dans le contrôle de croissance, etc. Il est indispensable à la santé et à la survie. Le premier procès à double anonymat était avec douze patients, s'étendant de 7-69 ans, ayant les maladies comprenant le Duchenne, Becker, et les dystrophies de membre-ceinture, dystrophie myotonic. La maladie de Charcot-Marie-dent, et la maladie de Welander. Le taux sanguin du coenzyme Q10 (CoQ10) de contrôle était bas et étendu de 0.5-0.84 microgram/ml. Ils ont été traités pendant trois mois avec le journal de mg 100 de CoQ10 et d'un placebo assorti. Le deuxième procès à double anonymat était semblable avec quinze patients ayant les mêmes catégories de la maladie. Puisque la maladie cardiaque est établie pour être associée à ces maladies de muscle, la fonction cardiaque a été aveuglément surveillée, et non une erreur a été faite en assignant CoQ10 et placebo aux patients dans les deux procès. La représentation physique certainement améliorée a été enregistrée. Dans la vue rétrospective, un dosage de mg 100 était si bas bien qu'efficace et sûr. Des patients souffrant de ces dystrophies de muscle et semblable, devraient être soignés avec la vitamine Q10 indéfiniment.



Radicaux libres, peroxydes de lipide et antioxydants dans le sang des patients présentant la dystrophie myotonic.

Ihara Y, Mori A, Hayabara T, Namba R, Nobukuni K, Sato K, Miyata S, Edamatsu R, Liu J, Kawai M
Institut de recherche clinique, hôpital national de Minamiokayama, Okayama, Japon.
J Neurol. 1995 fév. 242(3). P 119-22

Nous avons étudié les niveaux des radicaux libres, des peroxydes de lipide et des antioxydants, aussi bien qu'activité de dismutase de superoxyde (GAZON) dans le sang de six patients présentant la dystrophie myotonic (MyD) (âge moyen 52,8, écart-type 5,0 ans) et sept contrôles (âge moyen 48,8, écart-type 6,3 ans). La résonance de spin électronique a été employée pour évaluer les radicaux libres par la méthode de rotation-piégeage utilisant 5,5 dimethyl-1-pyrroline-1-oxide. Les niveaux de C centrent le radical (P < 0,05) et le radical de H (P < 0,05) dans le sang des six patients de MyD étaient sensiblement plus haut que ceux dans les sept contrôles. Les activités de GAZON en globules rouges et sérum des six patients de MyD n'ont montré aucune différence significative de ceux dans les sept contrôles. La concentration en peroxyde de lipide de sérum a été augmentée dans cinq des patients de MyD et a tendu à augmenter plus loin pendant que la maladie progressait. Le niveau E de vitamine de sérum était bas dans deux patients et dans la basse gamme normale dans trois. Le coenzyme Q10 de sérum a été diminué dans quatre patients. Le niveau de sélénium de sérum a été diminué dans deux patients et cela de l'albumine sérique a été diminuée dans trois. Par conséquent nous concluons que les plus grands niveaux des radicaux libres et des peroxydes de lipide et les niveaux antioxydants diminués jouent un rôle important dans la pathogénie de MyD.