Vente superbe d'analyse de sang de prolongation de la durée de vie utile

Résumés





















SCLÉRODERMIE
(Page 4)


Impression ? Employez ceci !
Table des matières

barre

livre [Traitement de la sclérodermie systémique utilisant l'échange de plasma. Une étude de 19 cas]
livre Captopril dans le traitement de la crise rénale de sclérodermie.
livre Sclérodermie rénale : comparaison de différentes modalités de traitement.
livre Traitement de la sclérose systémique progressive (sclérodermie, PSS) avec une nouvelle drogue influençant le tissu conjonctif.
livre Impaction de baryum comme complication de la sclérodermie gastro-intestinale.
livre Kinésithérapie pour déformer la sclérodermie linéaire.
livre Thérapie de cyclophosphamide pour la sclérodermie.
livre Traitement des patients systémiques de sclérodermie avec la calcitonine : Rendez compte dix ans d'expérience.
livre Laser-Doppler-débitmétrie en prostaglandine Einf 1 thérapie de la sclérodermie.
livre Traitement de la sclérodermie généralisée avec des inhibiteurs de tissu conjonctif (danois).
livre Photochemotherapy Extracorporeal dans la sclérose systémique progressive : une étude complémentaire complémentaire.
livre Photochemotherapy Extracorporeal dans la sclérose systémique progressive.
livre Amélioration viscérale suivant le plasmapheresis combiné et la pharmacothérapie immunosuppressive dans la sclérose systémique progressive.
livre Effets de la prostaglandine E1 sur l'hémodynamique microvasculaire dans la sclérose systémique progressive.
livre Sclérose systémique progressive : Gestion. Partie II : D-pénicillamine.
livre Thymus - insuffisance de lymphocyte de la personne à charge (t) dans la sclérose systémique progressive.
livre Monocytes des patients présentant la sclérose systémique (la sclérodermie libèrent spontanément in vitro des plus grandes quantités d'anion de superoxyde.
livre La valeur du questionnaire et du special d'évaluation de santé patient-a produit des échelles pour démontrer le changement des patients systémiques de sclérose au fil du temps.
livre Transplantation hématopoïétique de cellule souche dans les maladies rhumatismales autres que la sclérose et les lupus érythémateux disséminés systémiques.
livre Traitement de la sclérose systémique.
livre Hémodynamique cardio-pulmonaire dans la sclérose systémique et réponse au nifedipine et au captopril.
livre Effets de thérapie immunomodulatrice dans la sclérose systémique.
livre L'effet du captopril sur la perfusion myocardique du thallium 201 dans la sclérose systémique.
livre Benoxaprofen dans le traitement de la sclérose systémique.
livre Manque d'avantage clinique après traitement de la sclérose systémique avec l'irradiation lymphoïde totale.
livre Interféron-gamma de recombinaison dans le traitement de la sclérose systémique.
livre Isotretinoin dans le traitement de la sclérose systémique.
livre Traitement de la sclérose systémique progressive avec l'échange de plasma. Sept cas.
livre Thérapie de pénicillamine dans la sclérose systémique.
livre Interféron-gamma dans le traitement de la sclérose systémique : Un procès multicentre commandé randomisé.
livre Lipo-PGE1 intraveineux thérapie (d'Eglandin (R)) dans les maladies vasculaires périphériques secondaires au lupus érythémateux disséminé et à la sclérose systémique.
livre L'influence de la calcitonine sur le sérum d'eicosanoid nivelle dans le traitement des patients présentant la sclérose systémique.
livre Cyclosporin dans le traitement de la sclérose systémique.
livre thérapie d'Interféron-gamma pour la sclérose systémique.
livre Marqueurs solubles et cellulaires d'activation immunisée dans les patients présentant la sclérose systémique.


barre



[Traitement de la sclérodermie systémique utilisant l'échange de plasma. Une étude de 19 cas]

Schmidt C ; Schooneman F ; Siebert P ; Weber M ; Dureux JB ; Streiff F ; Schmitt J
D'Angeiologie de Secteur, médecine H, central de Hopital, CHRU Nancy.
Ann Med Interne (Paris) (France) 1988, 139 suppléments 1 p20-2

La sclérodermie généralisée (GS) est associée aux anomalies de dysimmunity suggérant les avantages possibles de la thérapie d'échange de plasma (PE). Dix-neuf patients avec le GS ont été soignés par le PE (volume d'échange de plasma équivalent au poids corporel 5-6% et de remplacement de l'albumine humaine de 4%), au commencement trois fois hebdomadaires, puis hebdomadaire, deux fois par mois et mensuel (durée totale 12-18 mois). Le suivi clinique et paraclinical était pour une moyenne de plus de 2 ans après l'extrémité du PE (nombre moyen 17 par patient). Des résultats cliniques ont été évalués en tant que positif et durer dans écurie de 11 cas (57,9%), de deux cas l'autre et trois cas empirant (l'une mort de l'arrêt du coeur). Les autres trois cas étaient défectueux en application de traitement (approche veineuse difficile). L'amélioration a été notée dans la sclérose cutanée (62% de cas), les désordres trophiques (récupération dans 6 de 7 cas) et les manifestations articulaires. Des désordres vaso-moteurs ont été améliorés dans seulement 20% de cas et de lésions viscérales inchangés. Résultats d'amélioration montrée capillaroscopy dans 5 de 11 cas. Des valeurs biologiques n'ont pas pu être corrélées avec le cours ou l'efficacité thérapeutique. La tolérance générale au PE était bonne mais l'approche veineuse doit être de bonne qualité. Ces résultats suggèrent le besoin d'un essai aléatoire de définir l'endroit du PE dans le traitement du GS.



Captopril dans le traitement de la crise rénale de sclérodermie.

Rhésus de Thurm ; Alexandre JC
Arquez interne Med (Etats-Unis) en avril 1984, 144 (4) p733-5

La sclérodermie est une maladie de cause inconnue caractérisée par la fibrose interstitielle et les lésions vasculaires dans beaucoup de systèmes d'organe. L'insuffisance rénale, souvent liée à l'hypertension maligne, peut s'ensuivre comme composant potentiellement mortel de ce désordre. On a présumé l'activation du système de rénine-angiotensine-aldostérone comme cause de cette complication. Captopril a été employé dans 23 patients dans cette condition. De ce groupe, 20 (87%) ont répondu favorablement avec une diminution de BP diastolique en supination à moins de 90 millimètres hectogramme et une réduction au niveau de créatinine de sérum de 14 patients. Pendant la thérapie à long terme (médiane, 29 mois), 11 des 23 patients ont continué à avoir une bonne réponse clinique tout en recevant le captopril. Six patients sont morts et six patients étaient vivants après que la thérapie de captopril ait été discontinuée. Ces données suggèrent que le captopril soit salutaire dans le traitement de la crise rénale de sclérodermie.



Sclérodermie rénale : comparaison de différentes modalités de traitement.

Javier R ; Dumler F ; Levin nanowatt
Sud Med J (Etats-Unis) en mai 1980, 73 (5) p657-9

Un patient présentant la sclérodermie et l'insuffisance rénale grave a été au commencement soigné avec la hémodialyse et le minoxidil (Loniten) sans n'importe quelle amélioration de sa participation de peau. À une date ultérieure le nephrectomy bilatéral et une greffe rénale cadavérique réussie ont été exécutés. Ses manifestations cutanées se sont améliorées remarquablement pendant les quatre années depuis la transplantation. Puisque ces patients ne tolèrent pas la hémodialyse très bien, la transplantation rénale semble être la forme la plus efficace de traitement, avec l'avantage supplémentaire possible de l'amélioration cutanée.



Traitement de la sclérose systémique progressive (sclérodermie, PSS) avec une nouvelle drogue influençant le tissu conjonctif.

Herbai G ; Blom B ; Bostrom H
Acta Med Scand (Suède) 1977, 201 (3) p203-6

Cyclofenil est un connexe dérivé de nouvel éthylène diphénylique au stilboestrol sans oestrogenicity mais avec des effets marqués sur le métabolisme de tissu conjonctif. La drogue a été examinée, dans une dose quotidienne de 200mg X3, dans six patients présentant la sclérose systémique progressive (PSS) pour analyser les bienfaits prévus sur les symptômes de PSS. La dureté typique de peau, la rigidité de joint et de muscle, et la capacité respiratoire réduite ont été améliorées aux dgrees variables. Le seul effet secondaire était une légère altitude passagère d'enzymes de foie dans 1 sur 6 patients. Une légère augmentation a été trouvée d'excrétion urinaire de calcium et d'hydroxyproline. En calcium de sérum de plusieurs cas, le cholestérol, triglycéride et dans certains cas les niveaux d'acide urique de sérum ont été diminués. Les titres d'ANF ont diminué à divers degrés dans 4 sur 6 patients. Ces résultats indiquent qu'encore d'autres études détaillées cliniques et de laboratoire sur le potentiel thérapeutique du cyclofenil dans PSS et d'autres maladies affectant le tissu conjonctif vu pour être justifié.



Impaction de baryum comme complication de la sclérodermie gastro-intestinale.

Thompson mA ; Étés R
JAMA (Etats-Unis) le 19 avril 1976, 235 (16) p1715-7

Deux patients présentant la sclérodermie de l'impaction potentiellement mortelle de baryum expérimentée par entrailles après rayon X intestinal supérieur étudie. Bien que la fréquence de cette complication soit inconnue, la difficulté de la contrôler quand elle se produit fait l'impératif de prévention. Des études de rayon X devraient être réalisées seulement après l'examen consciencieux des risques et des avantages. Quand des études de rayon X sont réalisées, le patient devrait être vigoureusement purgé peu de temps après, et une radiographie complémentaire devrait être obtenue pour confirmer à retrait approprié de baryum.



Kinésithérapie pour déformer la sclérodermie linéaire.

Rudolph RI ; Leyde JJ
Arquez Dermatol (Etats-Unis) en juillet 1976, 112 (7) p995-7

Quand la sclérodermie linéaire traverse plusieurs joints, grave et mutilant des défauts de forme et des contractures, avec la perte de fonction de membre, peut résulter. Les drogues et les opérations sont habituellement de peu d'avantage en améliorant les défauts de forme. La kinésithérapie d'autre part, est une modalité facilement disponible que peut reconstituer la fonction beaucoup utile et renverser les contractures et est probablement les moyens les plus efficaces de soigner des patients avec déformer la sclérodermie linéaire. Ce type de thérapie devrait être institué au commencement du processus de la maladie de sorte que le développement et la progression de n'importe quelle contraction puissent être réduits au minimum ou empêchés.



Thérapie de cyclophosphamide pour la sclérodermie

Akesson A.
Dr. A. Akesson, département de la rheumatologie, hôpital d'université de Lund, S-221 85 Lund Suède
Opinion actuelle en rheumatologie (Etats-Unis) 1998, 10/6 (579-583)

Les manifestations pulmonaires sont la plupart de cause classique de la mort dans les patients présentant la sclérodermie. En conséquence, l'importance du traitement de l'affection pulmonaire interstital et de l'hypertension pulmonaire est devenue de plus en plus évidente. Jusqu'à ce qu'une étude contrôlée par le placebo de n'importe quelle drogue ait montré son bienfait sur le dysfonctionnement pulmonaire, le cyclophosphamide peut être utile pour le traitement de l'affection pulmonaire de sclérodermie.



Traitement des patients systémiques de sclérodermie avec la calcitonine : Rendez compte dix ans d'expérience

Hornstein O.P. ; Steffan C. ; Diepgen T.L. ; Hiller D. ; Albrecht H. - P. ; Gruschwitz M.S.
Dermatologische Universitatsklinik, Hartmannstrasse 14,91052 Erlangen Allemagne
Fourrure Hautkrankheiten (Allemagne) 1993, 68/7 de H+G Zeitschrift (437-442)

Des patients présentant la sclérodermie systémique progressive (PSS) sont habituellement soignés avec les drogues antifibrotic, anti-inflammatoires et/ou vasoactives. Car une bonne expérience thérapeutique par Staehelin utilisant la calcitonine dans PSS a été rapportée il y a 15 ans, nous avons soigné pendant les 10 dernières années 40/44 patient dans différentes étapes de PSS avec 284 tours de l'application intraveineuse de calcitonine (calcitonine saumonée/jour de 100 I.U. pendant 10 jours, deux ou trois fois par an). Ce régime bien-a été toléré et eu en grande partie comme conséquence le doigt-gonflement réduit et les fréquences diminuées des attaques de Raynaud. Les effets secondaires concomitants aiment la nausée, mal de tête ou la tension artérielle abaissée étaient des réactions rares et allergiques d'autres effets secondaires à long terme n'ont pas été observées jusqu'ici. Le progrès de la maladie (réactivité inflammatoire intermittente) s'est produit dans seulement 4/40 de patients, tandis que 36/40 est resté dans leur ancienne étape de PSS. Le profil vasoactif de la calcitonine a été évalué par détermination de la microcirculation cutanée suivre des méthodes non envahissantes aussi bien que par enquête sur des niveaux de sérum de la prostaglandine F (1a) pendant l'application de calcitonine. Nos résultats suggèrent fortement que le traitement intraveineux de calcitonine soit d'avantage thérapeutique dans la majorité de patients souffrant de PSS.



Laser-Doppler-débitmétrie en prostaglandine Einf 1 thérapie de la sclérodermie

Elsmann H. - J. ; Rabe E. ; Schuler-Pyrtek P. ; Bauer R.
Und Poliklinik, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universitat, Sigmund-Freud-streptocoque d'Universitats-Hautklinik. 25, 5300 Bonn la 1 Allemagne
Fourrure Hautkrankheiten (Allemagne) 1991, 66/6 de H+G Zeitschrift (533-535)

La prostaglandine Einf 1 a été administrée en intraveineuse à 17 patients présentant la sclérose systémique progressive et le phénomène de Raynaud secondaire. La microcirculation a été mesurée d'ici Laser-Doppler juste avant et le jour après thérapie 3 semaines plus tard. Le flux sanguin de peau dans l'état de repos et pendant l'hyperémie réactive postocclusive a été pris au dorsum du middlefinger. L'évaluation des parametes pre-- et courrier-ischémiques de flux et de temps a indiqué une amélioration statistiquement significative après PGEinf 1 thérapie. Dans 14 sur 17 patients (82%) le nombre et la sévérité d'attaques de Raynaud ont été réduits. Les résultats montrent à l'avantage de PGEinf intraveineux 1 thérapie pour des patients présentant le phénomène de Raynaud dans la sclérodermie et à l'utilité de la Laser-Doppler-débitmétrie en évaluant l'efficacité des drogues vasoactives dans la pratique clinique.



Traitement de la sclérodermie généralisée avec des inhibiteurs de tissu conjonctif (danois)

Asboe Hansen G.
Afd. Hudsygdomme, Rigshosp., Copenhague
Ugeskr.Laeg. 1976, 138/22 (1325-1329)

Cent trois patients présentant la sclérodermie généralisée ont été continués régulièrement pendant une période de 15 années. De ces derniers, 93 ont été traités avec de la pénicillamine de D, le hydroiodide aminé diéthylique d'ethylester de pénicilline benzylique, les corticostéroïdes, la d-thyroxine, l'hydralazine ou « la pharmacothérapie mélangée » (un ou plusieurs des drogues administrées après une une autre ou simultanément). L'effet de la d-thyroxine n'a pas pu être évalué dans cette enquête. On n'a observé aucun avantage durable après traitement avec des corticostéroïdes. L'hydralazine semble avoir un effet favorable. la D-pénicillamine a eu comme conséquence l'amélioration s'est produite dans 12 sur l'amélioration 16 de 25 sur 34 patients soignés, alors que l'amélioration traitait avec Leocillin. Dans 6 patients, la sclérose cutanée rapportée complètement. Dans 16 patients, on a observé la régression complète excepté la sclérose des doigts. Dans 32 patients, la régression partielle s'est produite. Dans 20 patients, la progression de la maladie s'est produite, mais aucune preuve de régression n'a été observée et 19 patients n'ont éprouvé aucun avantage du traitement. Le pronostic était meilleur dans les jeunes que dans des patients plus âgés. L'âge au diagnostic était le plus bas dans les bons groupes. On a observé de meilleurs résultats avec des doses totales plus élevées. La durée du traitement est probablement d'importance. Les cas à court terme ont eu un meilleur pronostic que des cas à long terme. Vingt patients un non traités montrés ont continué la progression. Les effets secondaires menant au retrait de la thérapie se sont produits tout à fait fréquemment, en particulier après pénicillamine de d. Les douze décès qui se sont produites au cours de la période de l'observation n'ont pas semblé être causal liées au traitement administré. Les résultats n'ont pas été obtenus en tests cliniques commandés. De tels procès, comportant probablement plusieurs départements, seraient souhaitables.



Photochemotherapy Extracorporeal dans la sclérose systémique progressive : une étude complémentaire complémentaire.

Schwartz J ; Gonzalez J ; Palangio M ; Klainer AS ; Bisaccia E
Département de médecine interne et de dermatologie, hôpital commémoratif de Morristown, NJ 07962-1956, Etats-Unis.
International J Dermatol (Etats-Unis) en mai 1997, 36 (5) p380-5

FOND : Photochemotherapy Extracorporeal (photopheresis), une thérapie de immunisé-modulation, a été démontré pour obtenir une réponse thérapeutique dans le traitement de plusieurs désordres autoimmuns. Nous avons évalué l'utilisation du photopheresis dans le traitement des patients présentant la sclérose systémique progressive (PSS ; sclérodermie).

MÉTHODES : Cinq patients présentant le tôt-début, PSS diffus ont été soignés avec le photopheresis 2 jours successifs mensuellement pour une moyenne de 59 mois (gamme 54-89 mois). Nous avons au commencement rapporté que la réponse ce groupe de patients a dû traitement de photopheresis à une moyenne de 11 mois (gamme 6-21 mois).

RÉSULTATS : Une amélioration ou une stabilisation a été notée dans la plupart des patients dans l'épaississement de peau, la mobilité commune, les études pulmonaires de fonction, l'ouverture orale, l'index fonctionnel, aussi bien que les symptômes comprenant le phénomène de Raynaud, la dyspnée, la fatigue, la dysphagie, les arthralgies, et les ulcères cutanés. Les essais de fonction rénaux sont demeurés dans la marge normale. Un total de 296 traitements mensuels ont été administrés sans toxicité significative.

CONCLUSIONS : Cette étude suggère que prolongé employiez de photochemotherapy extracorporeal dans la gestion du tôt-début, PSS diffus est bien tolérée et peut fournir des résultats cliniques de plus en plus salutaires.



Photochemotherapy Extracorporeal dans la sclérose systémique progressive.

Di Spaltro FX ; Cottrill C ; Cahill C ; Degnan E ; Mulford GJ ; Scarborough D ; JR d'AJ de contreseings ; Klainer AS ; Bisaccia E
Département de médecine, d'université d'Université de Columbia des médecins et de chirurgiens, New York, New York.
International J Dermatol (Etats-Unis) en juin 1993, 32 (6) p417-21

FOND. Photochemotherapy Extracorporeal, une forme de immunisé-modulation de thérapie, s'est avéré efficace dans le traitement des maladies auto-immune. Nous avons évalué les effets de photochemotherapy extracorporeal dans le traitement des patients présentant la sclérose systémique progressive (PSS).

MÉTHODES. Neuf patients présentant la sclérose systémique progressive active ont été soignés avec photochemotherapy extracorporeal 2 jours successifs mensuellement. La durée de la thérapie s'est étendue de 6 à 21 mois.

RÉSULTATS. Une amélioration significative a été notée dans la peau, le système ostéomusculaire, l'index fonctionnel, et les symptômes comprenant le phénomène de Raynaud, la dyspnée, la fatigue, la dysphagie, et les arthralgies, aussi bien que l'amélioration des ulcères cutanés. La stabilisation des études pulmonaires de fonction a été également notée dans la majorité de patients au cours de la thérapie. Aucun effet secondaire sérieux n'a été noté au cours de la thérapie dans les 9 patients.

CONCLUSIONS. Les résultats suggèrent que le photopheresis puisse être salutaire dans des cas tôt sélectionnés de la sclérose systémique progressive.



Amélioration viscérale suivant le plasmapheresis combiné et la pharmacothérapie immunosuppressive dans la sclérose systémique progressive.

Akesson A ; Wollheim fa ; Thysell H ; Gustafson T ; Forsberg L ; Pahlm O ; Wollmer P ; Akesson B
Département de la rheumatologie, hôpital d'université, Lund, Suède.
Scand J Rheumatol (Suède) 1988, 17 (5) p313-23

Dans un procès thérapeutique éventuel de deux ans, 15 patients présentant la sclérose systémique progressive (PSS) ont été soignés avec la pharmacothérapie immunosuppressive avec ou sans le plasmapheresis à long terme. Avant le procès tous les patients ont eu la participation grave de l'oesophage, des poumons ou des reins. Un patient est mort de l'insuffisance rénale et encore 2 patients ont retiré non amélioré. Dans les autres 12 patients, l'amélioration objective s'est produite en tout sauf une. Le degré et l'ampleur de la participation de peau ont diminué de manière significative (p moins de 0,01). Cineradiography a indiqué la motilité oesophagienne accrue dans 4 patients. Fonction pulmonaire mesurée en tant que la capacité pulmonaire totale et conformité statique de poumon améliorées (p moins de 0,01). Dans 4 patients le nombre de contractions atriales ou ventriculaires prématurées à 24 surveillances de h ECG a diminué, de même qu'ont fait les concentrations des immunoglobulines et les titres d'ANA en sérum. Bien qu'il ne pourrait pas s'assurer si l'amélioration clinique a été associée seul au traitement de thérapie combinée ou de drogue immunosuppressive, nos résultats suggèrent que la thérapie immunosuppressive soit salutaire dans PSS avancé.



Effets de la prostaglandine E1 sur l'hémodynamique microvasculaire dans la sclérose systémique progressive.

Martin MF ; Tooke JE
Med J recherche Ed) (Angleterre) de Br (de Clin le 11 décembre 1982, 285 (6356) p1688-90

Les effets de l'infusion de la prostaglandine E1 sur l'hémodynamique capillaire de repli du derme ont été étudiés dans huit patients présentant le phénomène de Raynaud secondaire à la sclérose systémique progressive. Utilisant une technique modifiée de microinjection de Landis (+/- SEM) le gradient de pression transcapillary moyen a été augmenté pendant et six semaines après infusion de 13,9 +/- 3,2 cm H2O (p moins de 0,05) et 5,5 +/- 2,5 cm H2O (p moins de 0,05) respectivement. La vitesse capillaire de cellules rouges mesurée dans deux patients par la microscopie visuelle de télévision a également augmenté pendant et après l'infusion avec de la prostaglandine E1. Six patients ont réclamé l'avantage subjectif et dans trois leurs ulcères ont guéri. Ces résultats soutiennent le bienfait observé de la prostaglandine E1 et suggèrent qu'il améliore la circulation capillaire nutritive en abaissant la résistance précapillaire.



Sclérose systémique progressive : Gestion. Partie II : D-pénicillamine

Nassonova V.A. ; Ivanova M.M.
Inst. Rheum., Acad. Med. Sci. L'URSS, Moscou Russie
Cliniques dans les maladies rhumatismales (Etats-Unis) 1979, 5/1 (277-288)

L'évaluation objective de l'efficacité de la D-pénicillamine (DPA) dans le traitement de PSS est compliquée par l'absence des procès de contrôle. Notre analyse des données disponibles suggère ce qui suit :

1. L'application des DPA est indiquée dans des cas rapidement progressifs de PSS.

2. La DPA exerce un effet prononcé sur l'induration de peau et, dans une moindre mesure, sur des perturbations viscérales.

3. Les bienfaits des DPA sont manifestés pas plus tôt que pendant deux mois après l'initiation de la thérapie et sont corrélés avec la durée du traitement (2,5 ans en moyenne).

4. Une dose d'entretien de 300 à 600 DPA de mg par jour est recommandée.

5. Une expérience clinique a démontré l'opportunité de combiner des DPA et des corticostéroïdes pour augmenter l'efficacité du traitement et réduire la fréquence des effets secondaires, particulièrement des réactions allergiques, et particulièrement pendant les semaines premières du traitement.

6. L'efficacité de la thérapie avec des DPA augmente avec l'utilisation à court terme de la drogue, et tombe en cas de PSS plus avancé.

7. Les effets secondaires, tôt (allergique) et tard (toxique en règle générale), sont communs pendant le traitement avec des DPA, rendant nécessaire que le médecin exercent le plus grand possible soin en choisissant cette forme de traitement et en maintenant la surveillance étroite du patient pendant le cours entier d'une telle thérapie.



Thymus - insuffisance de lymphocyte de la personne à charge (t) dans la sclérose systémique progressive.

Hughes P ; Holt S ; Rowell NR ; Dodd J
Br J Dermatol (Angleterre) en novembre 1976, 95 (5) p469-73

Thymus de circulation - on a estimé que des lymphocytes de la personne à charge (t) dans vingt-sept patients présentant la sclérose systémique progressive (PSS) et dans quarante-cinq contrôles normaux utilisant la propriété des lymphocytes de T forment des rosettes avec les globules rouges de moutons. Les patients avec PSS se sont avérés pour avoir une réduction des lymphocytes de T qui se sont corrélés avec l'ampleur de la participation viscérale par la maladie, ceux avec le plus bas compte avoir la maladie la plus étendue. Ces résultats appuient la suggestion que des facteurs immunologiques peuvent être impliqués dans la pathogénie de PSS.



Monocytes des patients présentant la sclérose systémique (la sclérodermie libèrent spontanément in vitro des plus grandes quantités d'anion de superoxyde.

Sambo P ; Jannino L ; Bougie M ; Salvi A ; Donini M ; Dusi S ; Luchetti millimètre ; Gabrielli A
Institut de la médecine interne, de la hématologie et de l'immunologie clinique, université d'Ancona, Italie.
J investissent Dermatol (Etats-Unis) en janvier 1998, 112 (1) p78-84

On lui a suggéré que des radicaux en l'absence d'oxygène toxiques puissent être impliqués dans la pathogénie de la sclérose systémique (sclérodermie) (SSc). Puisque les cellules qui contribuent à la génération des radicaux libres ne sont pas connues, notre but était (i) pour évaluer la capacité d'unmanipulated et le myristate 13 du phorbol 12 acétate-a stimulé des monocytes et des neutrophiles de polymorphonucleate des patients de SSc produire de l'anion de superoxyde (O2*-) ; et (ii) pour étudier si l'O2*- produit par ces cellules a impliqué l'activation de la voie biochimique d'oxydase de diphosphate de dinucléotide de nicotinamide-adénine. Utilisant la réduction de dismutase-inhibitable de superoxyde du cytochrome c pour évaluer la génération d'O2*-, les monocytes unmanipulated des patients de SSc ont produit de plus d'O2*- que les patients du phénomène de Raynaud primaire et les monocytes normaux de contrôle (p = 0,0001), et la libération était plus haute dans les patients avec la participation cutanée diffuse et 5 y ou moins de durée de la maladie (p = 0,02). La participation de l'oxydase de diphosphate de dinucléotide de nicotinamide-adénine dans la production 02*- augmentée a été démontrée par la constatation que les composants cytosoliques de l'enzyme, du p47phox et du p67phox, étaient tous deux transférés à la membrane de plasma des monocytes enrichis mais autrement unmanipulated des patients de SSc. La participation des oxydases mitochondriques a été exclue par le manque d'inhibition de production d'O2*- quand des monocytes ont été incubés en présence de la roténone, un inhibiteur mitochondrique d'oxydase. Sur la stimulation avec de l'acétate du myristate 13 du phorbol 12, les monocytes des patients de SSc ont produit plus d'O2*- que des contrôles. Dans des patients de SSc les neutrophiles non traitées de polymorphonucleate ont produit de manière significative de moins d'O2*- que des monocytes (p = 0,0001) et seulement légèrement plus que des neutrophiles de polymorphonucleate des patients du phénomène de Raynaud primaire et des contrôles normaux (p = 0,03). En conclusion, nous démontrons cela dans les patients présentant la sclérodermie, unmanipulated et le phorbol 12 monocytes acétate-stimulés du myristate 13 libèrent in vitro des plus grandes quantités d'anion de superoxyde par l'activation de l'oxydase de diphosphate de dinucléotide de nicotinamide-adénine et contribuent, ainsi, à l'effort oxydant trouvé dans cette maladie.



La valeur du questionnaire et du special d'évaluation de santé patient-a produit des échelles pour démontrer le changement des patients systémiques de sclérose au fil du temps.

Steen VD ; De Medsger JR MERCI
École de Médecine d'université de Georgetown, Washington, dc 20007-2197, Etats-Unis.
Arthrite Rheum (Etats-Unis) en novembre 1997, 40 (11) p1984-91

OBJECTIF : Pour déterminer la validité et l'utilité d'un questionnaire modifié d'évaluation de santé (HAQ) pour la mesure du statut et des changements de la maladie du statut de la maladie au fil du temps dans les patients présentant la sclérose systémique (SSc).

MÉTHODES : Depuis 1985, 1.250 patients s'occupant de l'université de la clinique de sclérodermie de Pittsburgh ont accompli un HAQ modifié annuellement. En plus des questions standard de HAQ au sujet de l'incapacité, le questionnaire inclut des échelles d'analogue visuel (VAS) pour évaluer des symptômes de système d'organe de SSc, le phénomène de Raynaud, la participation gastro-intestinale de région et de poumon (de GI), la douleur, et la sévérité globale de la maladie. Dans cette étude, l'index d'incapacité (DI) (du HAQ) et les scores de VAS (sur une échelle 0-3) ont été comparés à de diverses configurations cliniques et de laboratoire enregistrées dans les 3 mois de l'administration du HAQ et de VAS, utilisant des essais de t-essais et de corrélation de l'homme armé d'une lance.

RÉSULTATS : Les DI de HAQ se sont corrélés directement avec la participation de peau, le coeur de sclérodermie ou la maladie rénale, les bandes de frottement de frottement de tendon, les contractures de main, et la force musculaire proximale. Au fil du temps, les DI corrélés avec des changements de peau marquent et étaient un bon facteur prédictif de survie. Il y avait une amélioration significative des DI au cours d'une période de deux ans de temps dans les patients soignés avec de la D-pénicillamine. VAS pour les ulcères numériques, les symptômes de GI, et les symptômes de poumon s'est corrélé très étroitement avec des résultats subjectifs et objectifs pour ces systèmes d'organe. La présence de nouveaux ulcères ou amélioration numériques des ulcères numériques a montré des associations significatives avec l'échelle vasculaire, les nouveaux symptômes ou amélioration des symptômes de GI et établissement de GI de H2-blockers ont montré des corrélations fortes appropriées avec l'échelle de GI, et les changements de la capacité essentielle obligatoire ont eu une excellente corrélation avec l'échelle de poumon (r = 0,58, P < 0,001). Par analyse de régression de Cox, le DI de HAQ était l'un des meilleurs facteurs prédictifs de la survie.

CONCLUSION : Ces données fournissent des preuves d'une façon convaincante qu'un questionnaire auto-administré est un outil précis et peu coûteux pour mesurer des changements de statut de la maladie de SSc. Études prospectives avec le HAQ administré à intervalles réguliers, comme dans des procès commandés, devrait être exécuté pour évaluer plus loin les avantages et les limitations de cet instrument.



Transplantation hématopoïétique de cellule souche dans les maladies rhumatismales autres que la sclérose et les lupus érythémateux disséminés systémiques.

Tyndall A
Département de la rheumatologie, université de Bâle, Suisse.
J Rheumatol supplément (Canada) en mai 1997, 48 p94-7

Les cellules souche hématopoïétiques (HSC) sont de plus en plus disponibles car une alternative à la moelle /courgette entière aspirée pour la transplantation de moelle (BMT). Ils peuvent être dérivés d'une personne assortie par HLA (allogeneic) ou du patient (autologous). Allogeneic BMT est associé à une mortalité de 15 à de 35%, en grande partie devant greffer contre la maladie de centre serveur. HSC Autologous sont employés pour sauver le patient après immunosuppression grave, et la mortalité connexe par greffe est de 3 à 5%. L'occasion d'enlever la maladie auto-immune grave avec la sécurité accrue est particulièrement attrayante pour les vasculitides de nécrose, le polymyositis/dermatomyositis, le syndrome de Sjogren primaire, l'arthrite juvénile systémique, le polychondritis de rechute, et la maladie de Behcet, où la sélection correcte des cas assurerait un rapport acceptable de /risk d'avantage. Le rhumatisme articulaire (RA), psoriasis a associé l'arthrite (PSA) et certaines maladies non-rhumatismales telles que la maladie intestinale inflammatoire (IBD), sclérose en plaques, et le diabète de type 1 peut également être des candidats, mais sélection rigoureuse des patients présentant un pronostic pauvre est nécessaire. Il y a des données allogeneic de BMT des patients avec l'anémie aplastique ou la leucémie et le RA concourant, la PSA, et l'IBD et également des données autologous de HSC BMT des modèles animaux pour soutenir le concept du traitement. Les études patientes devraient procéder utilisant les directives récemment éditées de protocole et la collecte de données centralisée. (25 Refs.)



Traitement de la sclérose systémique.

van den Hoogen FH ; van de Putte livre
Département de la rheumatologie, université de Nimègue, Pays-Bas.
Curr Opin Rheumatol (Etats-Unis) en novembre 1994, 6 (6) p637-41

Le traitement de la sclérose systémique demeure thérapeutiquement stimulant. Jusque juste à récemment, on ne s'est avéré qu'aucune intervention de maladie-modification est efficace. Au cours de l'année, beaucoup d'effort est entré dans des propositions d'établissement pour des mesures de résultats et des critères de réponse dans les tests cliniques. Plusieurs études d'intervention ont été éditées. Le potassium d'Aminobenzoate s'est avéré inefficace dans un procès à double anonymat et contrôlé par le placebo. L'efficacité possible pour la globuline d'antithymocyte a été suggérée dans deux petits ouvrent des études, et le conflit au sujet de l'utilisation du photopheresis extracorporeal continue. Les résultats d'un autre procès ouvert de methotrexate ont montré l'amélioration de la participation de peau dans la majorité de patients, et l'attention a été appelée sur les effets secondaires néphrotoxiques du cyclosporine. La thérapie de combinaison avec des corticostéroïdes de cyclophosphamide et de bas-dose semble prometteuse pour améliorer la fonction pulmonaire dans des patients de sclérodermie présentant la participation progressive de poumon. Iloprost s'est avéré supérieur au placebo dans le traitement du phénomène de Raynaud secondaire à la sclérodermie. Les données anecdotiques indiquent un bienfait possible de traitement d'octreotide dans des intestinalis de pseudoobstruction dus à la sclérodermie. (49 Refs.)



Hémodynamique cardio-pulmonaire dans la sclérose systémique et réponse au nifedipine et au captopril.

Sfikakis pp ; Kyriakidis Mk ; Vergos CG. ; Généraliste de Vyssoulis ; Psarros TK ; Kyriakidis CA ; Mavrikakis JE ; Sfikakis pp ; Toutouzas PK
Département cardiaque, hôpital de Hippokration, Athènes, Grèce.
AM J Med (Etats-Unis) en mai 1991, 90 (5) p541-6

BUT : Cette étude prospective a été réalisée d'évaluer la réponse de la vascularisation cardio-pulmonaire à deux vaso-dilatateurs dans les patients présentant la sclérose systémique et des anomalies hémodynamiques minimales ou pas centrales.

PATIENTS ET MÉTHODES : Vingt patients présentant la sclérose systémique, le phénomène de Raynaud (19 de 20 patients), et médicalement la fonction cardiaque normale ont subi la cathéterisation de bon coeur. Des mesures hémodynamiques de repos et d'exercice, y compris le débit cardiaque par thermodilution, ont été effectuées avant et après l'administration par voie orale de mg du nifedipine 20 et de mg du captopril 25.

RÉSULTATS : La moitié des patients a eu l'hémodynamique normale (groupe A) ; l'autre moitié (le groupe B) a eu des altitudes anormales de ligne de base dans la résistance vasculaire pulmonaire et quatre d'entre elles ont montré l'hypertension artérielle pulmonaire « limite ». Groupez A, avec une durée sensiblement plus courte de la maladie comparée au groupe B, avez répondu mal au nifedipine et au captopril. Cependant, le groupe B a eu des diminutions significatives dans la résistance vasculaire pulmonaire (de 148 +/- de 20 aux niveaux normaux de 94 +/- 21 dynes.second.cm - 5) et la pression moyenne pulmonaire en réponse au traitement de nifedipine mais pas au captopril.

CONCLUSION : Ces observations montrent un bienfait à court terme de nifedipine dans la vascularisation cardio-pulmonaire des patients présentant la sclérose systémique et suggèrent qu'un élément vaso-constricteur potentiellement réversible soit inclus dans la lésion vasculaire de ce désordre.



Effets de thérapie immunomodulatrice dans la sclérose systémique.

van den Hoogen FH ; Boerbooms AM ; van de Putte livre
Département de la rheumatologie, hôpital Nimègue, Pays-Bas d'université.
Clin Rheumatol (Belgique) en septembre 1990, 9 (3) p319-24

Nous avons passé en revue des études au sujet de thérapie immunomodulatrice dans la sclérose systémique. Ceux-ci comportent en grande partie des procès incontrôlés et enferment des rapports. Certaines de ces derniers étudient le signe à un bienfait possible des antimétabolites (azathioprine, 5 fluoro-uracile et methotrexate), du cyclosporine et du l'interféron-gamma. Cependant, pour donner une réponse définie sur l'efficacité de ces drogues dans la sclérose systémique, des études commandées sont eues un besoin urgent. (32 Refs.)



L'effet du captopril sur la perfusion myocardique du thallium 201 dans la sclérose systémique.

Kahan A ; Devaux JY ; Amor B ; Menkes CJ ; Weber S ; Venot A ; Strauch G
Département de la rheumatologie, Rene Descartes University, École de Médecine, Hopital Cochin, Paris, France.
Clin Pharmacol Ther (Etats-Unis) en avril 1990, 47 (4) p483-9

Dans la sclérose systémique, les anomalies de la perfusion myocardique sont communes et peuvent être provoquées par une perturbation de la microcirculation coronaire. Nous avons évalué l'effet à long terme du captopril (75 à mg 150 par jour) sur la perfusion myocardique du thallium 201 dans 12 patients normotendus présentant la sclérose systémique. Captopril a diminué de manière significative (+/- écart-type) le nombre moyen de segments avec les défauts myocardiques de perfusion du thallium 201 (6,5 +/- 1,9 à la ligne de base et 4,4 +/- 2,7 après 1 an de traitement avec le captopril ; p moins que 0,02) et accru le score global moyen de thallium (9,6 +/- 1,7 à la ligne de base et 11,4 +/- 2,1 après captopril ; p moins que 0,05). À un groupe témoin de huit patients normotendus présentant la sclérose systémique qui n'a pas reçu le captopril, aucune modification significative dans des résultats de thallium ne s'est produite. Les effets secondaires avec le captopril ont inclus l'hypotension (six patients), les perturbations de goût (un patient), et l'éruption cutanée (un patient). Ces effets secondaires se sont abaissés quand le dosage a été réduit. Ces résultats démontrent que le captopril améliore la perfusion myocardique du thallium 201 dans les patients présentant la sclérose systémique et peut donc exercer un bienfait sur la maladie myocardique de sclérodermie.



Benoxaprofen dans le traitement de la sclérose systémique.

Halkier-Sorensen L ; Ternowitz T ; Bjerring P ; Poulsen JH ; Alsbirk KE ; Herlin T ; Ravnsbaek J ; Zachariae E ; Zachariae H
Acta Derm Venereol (Suède) 1986, 66 (2) p177-9

Dix patients présentant la sclérose systémique ont été soignés avec benoxaprofen, un inhibiteur efficace de lipoxygénase, pendant une période de 6 mois. Afin d'essayer d'évaluer l'efficacité un certain nombre de paramètres physiques de la maladie ont été suivis pendant le procès. Aucun de ces paramètres n'a indiqué aucune différence significative. Il y avait, cependant, une tendance pour un changement vers la normalisation d'un chimiotactisme de monocyte de défaut. En raison de la nature lente et progressive de la sclérose systémique la présente étude laisse indéterminé si benoxaprofen exerce un bienfait sur la sclérose systémique.



Manque d'avantage clinique après traitement de la sclérose systémique avec l'irradiation lymphoïde totale.

JR d'O'Dell ; Steigerwald JC ; Kennaugh RC ; Hawkins R ; VM de Holers ; Kotzin BL
Département de la médecine, université de centre de la Science de santé du Colorado, Denver.
J Rheumatol (Canada) en août 1989, 16 (8) p1050-4

Six patients présentant la participation de sclérose systémique et d'organe interne ont été randomisés pour recevoir l'irradiation lymphoïde totale (TLI) ou pour servir de contrôles non traités. En dépit des preuves d'immunosuppression profonde, nous ne pouvions pas détecter n'importe quel avantage clinique durable dans les patients soignés, présentant des suivis s'étendant de 1-4 ans après TLI. D'ailleurs, les résultats suggèrent que cette thérapie puisse accélérer la détérioration pulmonaire et gastro-intestinale dans la sclérodermie.



Interféron-gamma de recombinaison dans le traitement de la sclérose systémique.

Kahan A ; Amor B ; Menkes CJ ; Strauch G
Département de la rheumatologie, Rene Descartes University, École de Médecine, Paris, France.
AM J Med (Etats-Unis) en septembre 1989, 87 (3) p273-7

BUT : L'interféron-gamma de recombinaison (IFN-gamma) est un inhibiteur efficace et sélectif de production de collagène par les fibroblastes cutanés in vitro et a de nombreuses activités immunorégulatrices. Nous avons évalué les effets du l'IFN-gamma de recombinaison dans le traitement des patients présentant la sclérose systémique.

PATIENTS ET MÉTHODES : Dix patients ont écrit l'étude et neuf ont fini la période de six mois d'étude. L'IFN-gamma de recombinaison a été administré une fois quotidiennement pendant sept jours par semaine par des injections intramusculaires : 10 microgrammes/jour pendant 10 jours, 25 microgrammes/jour pendant 10 jours, 50 microgrammes/jour pendant 10 jours, et 100 microgrammes/jour pour les cinq mois suivants.

RÉSULTATS : Après la période de six mois de traitement, on a observé une amélioration significative, par rapport aux valeurs de ligne de base, dans le score total de peau, l'ouverture orale maximale, la gamme du mouvement des poignets et des coudes, la force de préhension, l'index fonctionnel, la dysphagie, et le dégagement de créatinine. On n'a observé aucun effet secondaire sérieux ; cependant, une diminution significative dans des comptes de globule blanc et dans les lymphocytes périphériques de sang a été notée.

CONCLUSION : Ces résultats suggèrent que l'IFN-gamma de recombinaison puisse être salutaire dans le traitement des patients présentant la sclérose systémique.



Isotretinoin dans le traitement de la sclérose systémique.

Palladium de Maurice ; CB de soute ; Dowd P.M.
Département de la dermatologie, hôpital de Middlesex, Londres, R-U.
Br J Dermatol (Angleterre) en septembre 1989, 121 (3) p367-74

Treize patients présentant la sclérose systémique ont été soignés avec l'isotretinoin. Neuf patients ont accompli entre 6 et 14 mois de traitement et tous a montré une amélioration dans les manifestations cutanées de leur maladie. La drogue n'a pas semblé bénéficier les organes internes affectés par la maladie. La plupart des patients ont éprouvé les effets secondaires bien-reconnus des retinoids, qui dans trois cas ont rendu nécessaire le retrait de l'étude dans les 3 mois. Les niveaux de sérum du type aminopropeptide de procollagen d'III n'ont pas montré une baisse cohérente pendant le traitement, en dépit d'une amélioration clinique. Le mode de l'action de l'effet thérapeutique rapporté de l'isotretinoin dans la sclérose systémique est peu clair. Il peut y a une suppression préférentielle de la synthèse du type collagène d'I, ou la drogue peut agir par un mécanisme indépendant.



Traitement de la sclérose systémique progressive avec l'échange de plasma. Sept cas.

Guillevin L ; Léon A ; Prélèvement Y ; Bletry O ; Gayraud M ; Andreu G ; Godeau P
International J Artif organes (Italie) en novembre 1983, 6 (6) p315-8

Sept patients, 4 femmes et 3 hommes affligés avec la sclérose systémique progressive grave (PSS) ont été traités avec l'échange de plasma après échec de différent l'autre traitement. Tous les patients ont présenté le phénomène de Raynaud et l'arthrite, 6 patients a présenté les lésions cutanées étendues, 5 d'entre elles des manifestations digestives, la fibrose pulmonaire 3. Dans un cas PSS a été associé au polymyositis, aux ulcérations récurrentes bilatérales d'une cornée présentées par patient, (Sjogren Syndrome++) et ulcérations patientes d'une aux nombreuses peau. Dans 5 patients la thérapie auxiliaire de corticostéroïde a été donnée pendant le PE. Dans 3 patients le PE doit être arrêté après un ou deux sessions en raison de l'accès veineux insuffisant. Parmi les 4 autres patients 8 à le PE 20 ont été exécutés : le patient présentant des ulcérations de cornée est devenu aveugle pendant le traitement, ulcérations de peau et le phénomène grave de Raynaud a fait non amélioré dans deux autres patients. L'avantage du PE a été noté dans seulement un patient avec le myositis régressif, et amélioration des symptômes articulaires et cutanés. Par conséquent, le PE ne sont pas utile dans la plupart des patients affligés avec PSS, ils sont difficiles à réaliser dans de nombreux patients et n'ont pas amélioré des symptômes cliniques dans la plupart des cas.



Thérapie de pénicillamine dans la sclérose systémique.

Jayson MI ; Lovell C ; Cm noir ; Wilson RS
Université de Bristol Department de médecine.
Med de Proc R Soc (Angleterre) 1977, 70 suppléments 3 p82-8

Vingt-deux patients présentant la sclérose systémique progressive ont été soignés avec de la D-pénicillamine dans les doses s'étendant jusqu'à 1250 mg/jour pendant des périodes variant entre quelques mois et quatre ans. Les effets secondaires se sont produits dans 7 patients, la nécessité du sevrage médicamenteux dans l'avantage 2. cutané s'est produite dans 15 patients, mais dû aux effets secondaires de la drogue, les rechutes, et le développement, la persistance ou l'avancement des complications viscérales, un bon résultat global s'est seulement produit dans 5. sept patients a montré des améliorations dans la fonction commune, mais seulement 3 ont été considérés comme ayant un bon résultat global. La maladie vasculaire périphérique et la participation viscérale ont semblé ne pas être influencées par la D-pénicillamine et sont parfois apparues ou ont avancé pendant le traitement. Six patients sont morts des manifestations viscérales de la sclérose systémique et d'une d'une autre cause. la D-pénicillamine est de valeur limite pour les caractéristiques cutanées de la sclérose systémique progressive, mais probablement sans valeur pour les manifestations vasculaires et viscérales de la maladie.



Interféron-gamma dans le traitement de la sclérose systémique : Un procès multicentre commandé randomisé

Grassegger A. ; Schuler G. ; Hessenberger G. ; Walder-Hantich B. ; Jabkowski J. ; Macheiner W. ; Salmhofer W. ; Zahel B. ; Pinter G. ; Herold M. ; Klein G. ; P.O. de Fritsch.
A. Grassegger, département de la dermatologie, université d'Erlangen, Erlangen Allemagne
alfred.grassegger@uibk.ac.at
Journal britannique de la dermatologie (Royaume-Uni) 1998, 139/4 (639-648)

Nous rapportons les résultats d'une étude multicentre commandée randomisée sur le traitement d'interféron-gamma (IFN-gamma) de la sclérose systémique comme déterminé par participation rénale et autre de sclérose de peau, d'organe, évaluation globale, symptômes subjectifs et qualité de vie. Quarante-quatre patients ont été inscrits dans le procès, 27 dans le groupe de traitement et 17 au groupe témoin. Tous les patients se sont présentés avec le type I ou le type sclérodermie d'II. Vingt-neuf patients (64%) ont fini l'étude. La durée moyenne du phénomène de Raynaud et de la sclérose de peau était de 15,3 et 10,8 ans, respectivement. Les scores de peau ont tendu à s'améliorer dans le groupe de traitement (P > 0,05). Dites l'ouverture du bout des lèvres accrue sensiblement de 38,5 à 47,7 millimètres dans le groupe de traitement (P < 0,001). La sous-analyse du l'IFN-gamma a soigné des patients avec les scores normaux <=1 de sclérose de peau montrés l'amélioration significative dans la participation de peau et les symptômes subjectifs (P < 0,05). La participation d'organe s'est améliorée dans huit de 18 patients de traitement et dans trois de 11 patients de référence. Il a empiré dans trois de 18 patients de traitement et dans quatre de 11 patients de référence. Un patient de référence est mort en raison de l'échec cardiorespiratoire pendant l'étude. Aucune détérioration de fonction rénale ne s'est produite pendant le traitement d'IFN-gamma. Il y avait une amélioration significative des paramètres de qualité de vie au groupe témoin mais pas dans le groupe de traitement. Les niveaux de plasma du neopterin ont augmenté de manière significative pendant le traitement d'IFN-gamma mais pas au groupe témoin, tandis que les niveaux de peptide du procollagen III de N-terminal n'ont pas changé dans l'un ou l'autre de groupe. Il y avait une haute fréquence de doux pour modérer des événements défavorables comme une grippe pendant le traitement d'IFN-gamma. Seulement quatre de neuf patients de renvoi aux 22 mètres, cependant, symptômes expérimentés le plus probablement associés au traitement d'IFN-gamma. Nous concluons que la thérapie d'IFN-gamma a des bienfaits doux sur la sclérose de peau et des symptômes maladie-associés dans le type I et II sclérodermie. le traitement d'IFN-gamma a été associé à la tolérabilité acceptable et n'a pas induit le dysfonctionnement rénal principal dans nos patients.



Lipo-PGE1 intraveineux thérapie (d'Eglandin (R)) dans les maladies vasculaires périphériques secondaires au lupus érythémateux disséminé et à la sclérose systémique

Lee S. - H. ; Parc Y. - M. ; Oh E. - S. ; Minute J. - K. ; Parc S. - H. ; Cho C. - S. ; Kim H. - Y.
Département de médecine interne, hôpital de Kangnam St Mary, université médicale d'université catholique, Séoul Corée du Sud
Journal de la société coréenne pour la pharmacologie et la thérapeutique cliniques (Corée du Sud) 1996, 4/1 (29-34)

Fond : On a rapporté que la prostaglandine E1 (PGE1), un vaso-dilatateur efficace et un inhibiteur de l'agrégation de plaquette, est utile dans le traitement des maladies vasculaires périphériques et du phénomène de Raynaud grave. Lipo-PGE1 qui est une préparation de drogue de PGE1 incorporé dans des microsphères de lipide a l'avantage pour sa plus longue action et plus petit dosage de condition en raison de moins d'inactivation dans le poumon que PGE1 original.

Méthodes : Nous avons évalué l'efficacité et la sécurité de Lipo-PGE1 dans le traitement des maladies vasculaires périphériques comprenant l'ulcère, le gangrene, et le phénomène de Raynaud grave dans le lupus érythémateux disséminé (SLE) et la sclérose systémique (SSc). La population d'étude a inclus 25 patients (âge moyen : 36,7 +/- 12,8, F : M = 23:2 ; SLE (13), sclérose systémique (12)). Lipo-PGE1 intraveineux (tasse 10) a été infusé chaque jour pendant 4 semaines. L'évaluation de l'efficacité a été surveillée par le questionnaire subjectif du patient, la taille d'ulcère et l'hémodynamique numérique utilisant la pression systolique de doigt.

Résultats : L'évaluation du patient global par des symptômes subjectifs comprenant la douleur de froideur, d'engourdissement ou de repos ont été améliorées dans 17 patients (68%), mais pas changées dans 8 patients. Les diminutions de la taille d'ulcère ou de gangrene ont été notées de 21 patients, mais 4 patients sont restés sans changement. Il y avait une augmentation significative dans la pression systolique de doigt à 15 minutes suivant les stimulus froids après le traitement (P < 0,01). Des réactions défavorables significatives n'ont pas été trouvées excepté la douleur sur le site injecté (2), l'altitude douce de transaminase (1) et la fièvre (1).

Conclusion : Ces données ont suggéré que Lipo-PGE1 soit relativement sûr et salutaire aussi bien que commode pour l'administration dans le traitement de la maladie vasculaire périphérique secodary aux maladies de tissu conjonctif.



L'influence de la calcitonine sur le sérum d'eicosanoid nivelle dans le traitement des patients présentant la sclérose systémique

Gruschwitz M.S. ; Collenberg C. ; Albrecht H. - P.
Division. de la recherche de tissu conjonctif, service de la dermatologie, Faculté de Médecine, université d'Erlangen-Nuremberg, Hartmannstrasse 14,91052 Erlangen Allemagne
Journal de l'académie européenne de la dermatologie et de la vénéréologie (Pays-Bas) 1996, 7/2 (139-148)

Fond : Traitement des patients de sclérodermie (sclérose systémique, SSc) (étapes I-III) avec (i.v.) la calcitonine intraveineuse pendant 10 jours (100 IU/day, Karil (R), Sandoz AG, Allemagne) 3 fois/année mènent à l'amélioration subjective et objective des paramètres microcirculatoires déterminés par le pOinf fluxmetry et cutané 2 (mesure de Laser-Doppler de pcuOinf 2).

But : Comme précédemment suggéré quelques effets rhéologiques de calcitonine pourraient être négociés par les métabolites vasoactifs du métabolisme d'acide arachidonique. Des changements de niveaux de plasma d'eicosanoid ont été déterminés dans 15 patients de SSc pendant l'i.v. thérapie de calcitonine.

Méthodes : Le sang périphérique a été obtenu les ęrs et 9èmes jours de la thérapie pendant une administration intraveineuse de calcitonine de 2 h. Des échantillons ont été prélevés après 45, 90, 135 et 160 minimum aussi bien que 1, 5 et pendant 19 jours après la thérapie a été arrêtée. Niveaux de sérum 6 de la cétonique-prostaglandine F (1alpha) (6-keto-PGF), un produit final stable de la synthèse de prostacycline, prostaglandine Einf 2 (PGEinf 2), leukotriene Binf 4 (LTBinf 4), et thromboxane Binf 2 (TXBinf 2) ont été déterminés par les analyses d'enzymes ou radio-lié.

Résultats : Contrairement aux contrôles sains nous avons mesuré le cétonique-PGF 6 élevé, le LTBinf 4 et le PGEinf 2 niveaux de sérum dans des patients de SSc avant i.v. traitement, tandis que TXBinf 2 niveaux n'a montré aucune différence significative. L'administration de calcitonine a mené à une augmentation de cétonique-PGF du plasma 6 après la minute 45 retombant au niveau commençant pendant davantage de traitement aussi bien qu'à une augmentation plus durable de PGEinf 2 les ęrs et 9èmes jours de la thérapie. Le traitement de calcitonine a diminué LTBinf 4, mais n'a pas influencé TXBinf 2 niveaux de manière significative pendant l'administration intraveineuse.

Conclusion : Nos données suggèrent un mécanisme compensatoire du système vasculaire endommagé en ce qui concerne la formation de PGIinf 2 (prostacycline) et de PGEinf 2 dans des patients de SSc mesurés par une altitude constante de ces métabolites vasodilatoires. LTBinf 4 peut être impliqué dans les dommages microvasculaires dans SSc. L'administration de calcitonine mène à une altitude brève du cétonique-PGF 6 (1alpha) et à une augmentation de PGEinf 2 combiné avec une réduction de LTBinf 4 ayant pour résultat des bienfaits plus durables sur des fonctions microcirculatoires de peau malade. Puisque les agents anti-inflammatoires non-stéroïdaux n'ont eu aucune influence sur des effets vasoactifs à long terme, l'amélioration des propriétés microcirculatoires par la calcitonine peut être en plus atténuée par la relaxation de muscle lisse des artérioles.



Cyclosporin dans le traitement de la sclérose systémique

Rubisz-Brzezinska J. ; Lis A. ; Kucharz E. ; Brzeziinska-Wcislo L. ; Kulawik I.
I Klinika Dermatologiczna, Slaska Akademia Medyczna, UL. Francuska 20/24,40-027 Katowice Pologne
Przeglad Dermatologiczny (Pologne) 1995, 82/5 (459-464)

Neuf patients présentant la sclérose systémique progressive durant pendant 1 à 10 années ont été soignés avec le cyclosporin A aux dosages 2.0-3.5 mg/kg/jour, pendant 4-7 mois. Des patients ont été classifiés selon Holzmann : comme patients du type III - 5 et comme patients du type IV - 4. Dans 6 patients il y avait amélioration marquée observée. Les effets thérapeutiques bénéfiques ont inclus le ramollissement de la peau impliquée (6/9, 67%, l'amélioration de muscle et de douleurs articulaires (3/6, 60%), et la guérison d'ulcères numériques persistants (3/5, 60%). Dans 3 patients aucune amélioration n'a été notée. La progression de la maladie ne s'est pas produite dans les patients l'uns des. En aucun cas des effets secondaires sérieux exigeant la discontinuation de la thérapie ont été notés.



thérapie d'Interféron-gamma pour la sclérose systémique

Fierlbeck G. ; Schreiner T. ; Rassner G.
Liebermeisterstrasse 25, D-72076 Tübinga Allemagne
Allergologie (Allemagne) 1994, 17/8 (389-392)

Les résultats de la thérapie d'Interféron-gamma pour la sclérose systémique (SSc) sont rapportés en ce document. 25 patients ont été évalués après un suivi médian de trois et une moitié d'années et une amélioration significative du score de peau pourraient être démontrées sous les formes tôt de SSc. Les manifestations viscérales de SSc ne se sont pas améliorées généralement tandis que les différents patients ont également tiré bénéfice de la thérapie. la thérapie d'Interféron-gamma était généralement tolérée bonne, seulement les symptômes comme une conduite se sont produits.



Marqueurs solubles et cellulaires d'activation immunisée dans les patients présentant la sclérose systémique.

Degiannis D, JR de Seibold, Czarnecki M, Raskova J, JR de Raska K
Département de la pathologie, UMDNJ--Robert Johnson Medical School en bois, Piscataway 08854.
Clin Immunol Immunopathol 1990 août ; 56(2) : 259-70

Le modèle périphérique de lymphocyte de sang, les réponses de lymphocyte in vitro, aussi bien que les marqueurs solubles de l'activation immunisée ont été étudiés dans 24 patients présentant la sclérose systémique (patients de SSc). Les proportions de cellules de T totales (CD3), de leur sous-ensemble CD4, aussi bien que de lymphocytes de B étaient dans la marge normale. La proportion relative de lymphocytes CD8, cependant, a été sensiblement réduite. Les patients avec SSc ont eu un pourcentage légèrement inférieur des cellules de CD4/4B4+, tandis que leur proportion de cellules de CD4/2H4+ a été élevée par rapport aux contrôles sains. La proportion de lymphocytes exprimant le récepteur interleukin-2 (IL-2R) était sensiblement plus haute dans des patients de SSc. Les réponses prolifératives des cellules mononucléaires de sang périphérique à la stimulation de PHA ont été réduites dans le groupe patient, alors qu'expression d'IL-2R sur des lymphocytes après qu'une telle stimulation in vitro ait été comparable à celle des contrôles. L'expression d'IL-2R sur le patient mais pas les lymphocytes de contrôle n'a été augmentée après exposition in vitro au laminin. Une telle exposition n'a pas induit des réponses prolifératives de la production IL-2 ou des cellules. Le niveau soluble du plasma IL-2R (sIL-2R) et les niveaux solubles de la molécule CD8 (sCD8) dans des patients de SSc ont été sensiblement élevés. Ces résultats indiquent la présence d'une activation actuelle de lymphocyte dans ce processus de la maladie.