LA BASE DE PROLONGATION DE LA DURÉE DE VIE UTILE
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SCLÉRODERMIE
RÉSUMÉS
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La maladie mélangée de tissu conjonctif. Un concept pathologique de création récente pour une combinaison des différentes maladies de collagène
Stingl G. ; Holubar K. ; Scherak O. ; et autres.
Abt. Exp. Dermatol., université d'I. Hautklin., Wien Autriche
Fourrure Hautkrankheiten 1975, 50/2 de H+G Zeitschrift (83-95)

Les données cliniques, sérologiques et immunologiques de 5 patients avec récemment identifié « ont mélangé la maladie de tissu conjonctif » sont rapportées. Médicalement, il inclut des symptômes de certaines collagènases telles que le lupus erythematosus, le dermatomyositis, et la sclérodermie et parfois du rhumatisme articulaire. Immunologiquement on trouve des anticorps antinucléaires qui montrent « un modèle tacheté » par la méthode d'immunofluorescence indirecte, un à forts titres des anticorps hemagglutinating contre l'antigène nucléaire extrait, inhibition de l'hémagglutination ou extinction de l'immunofluorescence indirecte si traité préalablement avec RNAase. Les caractéristiques cliniques et immunologiques trouvées par dièse et autres sont confirmées. Afin de déterminer s'il y a une participation rénale, des biopsies de rein ont été entreprises et une précipitation modérée de complexe immun ainsi qu'un titre antinucléaire élevé d'anticorps a été trouvée. Le pronostic de ce syndrome et la comparaison avec le lupus erythematosus sont discutés.

[L'observation sur le flux sanguin change dans 34 cas de sclérodermie systémique progressive traités avec la phytothérapie chinoise]
Huang pp ; SG de Wang ; Hua GX
Hôpital de la hématologie, académie des sciences médicales chinoise, Tianjin.
Chung Kuo Chung Hsi I Chieh Ho Tsa Chih (Chine) en février 1994, 14 (2) p86-8, 68

Le changement de flux sanguin de 34 patients systémiques progressifs de la sclérodermie (PSS) ont été examinés. L'amplitude avérée être abaissé nettement que des sujets sains. Tous les patients ont été soignés avec la prescription de base de PSS comme méthode principale, combinée avec l'infusion de l'injection de Mailuoning dans 500 ml de glucose de 5%. Le traitement a duré trois mois à un an. Le résultat du traitement a prouvé que le flux sanguin anormal des extrémités de tous les patients ont été améliorés remarquablement. Le taux marqué d'amélioration et le taux effectif total étaient 70,5% et 100% respectivement. On a observé des améliorations significatives des paramètres cliniques et de laboratoire. Il a indiqué qu'il y avait une relation étroite entre l'occurrence et le développement de PSS et de circulation du sang. On le suppose que le mécanisme pathogène de PSS est insuffisance de vitalité et d'excès du facteur pathogène (Stasis de sang), et le Qi tonifying et le sang activant, se ramollissant dur de morceau et le masse dissolvant les herbes médicinales selon la différenciation de syndrome de TCM devrait être employé.

Métabolites de la vitamine D dans la sclérodermie généralisée. Preuves d'un approvisionnement cutané et intestinal normal avec la vitamine D.
Serup J ; Hagdrup H
Acta Derm Venereol (Suède) 1985, 65 (4) p343-5

Des métabolites de la vitamine D en sérum ont été analysés dans 20 patients présentant la sclérodermie généralisée. La concentration du dihydroxyvitamin 1,25 D était normale, cependant, les concentrations sensiblement inférieures (p moins de 0,05) ont été trouvées dans 7 patients avec le calcinosis cutané en comparaison de 13 patients sans le calcinosis. Les concentrations 25 du hydroxyvitamin D, 24-25-dihydroxyvitamin D, et protéine D-contraignante de vitamine (globuline de chromatographie gazeuse) étaient toutes dans la marge normale. Le niveau de 24,25 dihydroxy-vitamines D corrélé avec la durée de la maladie (r = 0,4453, p moins de 0,05), et 25 le hydroxyvitamin D ont tendu à se corréler (r = 0,3016, NS). L'étude indique fortement que la synthèse cutanée, l'absorption intestinale et l'hydroxylation hépatique de la vitamine D ne sont pas déficientes en sclérodermie. Une diminution relative mais spécifique de l'hydroxylation rénale au dihydroxyvitamin 1,25 D, c.-à-d. l'hormone active, comme maladie progresse et le calcinosis se produit, est suspecté.

Expression du gène de Procollagen par des fibroblastes de sclérodermie dans la culture. Inhibition de production de collagène et réduction du pro alpha 1 (I) et pro alpha 1 (III) niveaux équilibrés d'ARN messager de collagène par des retinoids.
Ohta A ; Uitto J
Arthrite Rheum (Etats-Unis) en avril 1987, 30 (4) p404-11

Les études récentes ont démontré que les retinoids (analogues synthétiques de vitamine A) peuvent moduler le métabolisme de tissu conjonctif dans les cultures humaines de fibroblaste de peau. Dans cette étude, nous avons examiné les effets de 3 retinoids, acide tout-transport-retinoic (RA), cis-RA 13, et un retinoid, un RO-10-9359 aromatiques, sur l'expression du gène de collagène dans des cultures de fibroblaste de sclérodermie et avons assorti des cultures de fibroblaste de contrôle. Les résultats ont indiqué que ce tout-transport-RA et cis-RA 13 a réduit de manière significative la production de procollagen dans des cultures de fibroblaste de contrôle et de sclérodermie d'une façon dépendante de la dose. La réduction de la production de procollagen a été mise en parallèle par une diminution semblable des niveaux équilibrés du type I et du type messager RNAs de procollagen d'III, qui suggère qu'il y ait inhibition du même rang au niveau transcriptional. En revanche, RO-10-9359 a obtenu seulement des effets limités sur la production de collagène, et de tels effets étaient variables. Les résultats suggèrent que le développement ultérieur des retinoids pourrait fournir des moyens efficaces de contrecarrer le dépôt de tissu du collagène dans la sclérodermie et d'autres maladies fibrotiques.

Métabolisme essentiel d'acide gras dans les maladies du tissu conjonctif en se référant tout particulièrement à la sclérodermie et au syndrome de Sjogren.
Horrobin DF
Med Hypotheses (Angleterre) en juillet 1984, 14 (3) p233-47

Les drogues qui modifient la conversion des acides gras essentiels en prostaglandines et leukotrienes sont les soutiens principaux du traitement en rheumatologie. Pourtant ces drogues ont peu ou pas d'action dans la sclérodermie ou le syndrome de Sjogren et dans certaines circonstances peuvent avoir des effets inverses. Des patients présentant la sclérodermie ont été montrés pour avoir des niveaux très élevés des prostaglandines de circulation, ajoutés à l'épuisement des précurseurs de prostaglandine, de l'acide dihomogammalinolenic et de l'acide arachidonique. Les niveaux des métabolites de l'acide arachidonique, du 22:4n-6 et des 22:5n-6, qui ont des rôles importants en maintenant des caractéristiques normales de membrane cellulaire étaient exceptionnellement bas dans le plasma et des membranes cellulaires rouges. D'autres ont observé que les diverses fonctions sont de haute résistance aux actions normales de PGs dans la sclérodermie. Ceci soulève la possibilité que le haut débit de formation de PAGE dans la sclérodermie peut être salutaire, dans la compensation, et que les symptômes cliniques se développent quand des précurseurs de PAGE commencent à être épuisés. Les modèles rouges d'acides gras de membrane cellulaire dans le syndrome de Sjogren sont presque identiques à ceux dans la sclérodermie. des procès contrôlés par le placebo de la supplémentation avec des acides gras essentiels se sont avérés salutaires dans la sclérodermie et le syndrome de Sjogren.

Métabolisme parathyroïde d'hormone et de calcium dans la sclérodermie généralisée. Niveau accru de PTH et hyperparathyroidism secondaire dans les patients présentant des calcifications anormales. Traitement prophylactique de calcinosis.
Serup J ; Hagdrup HK
Arquez la recherche de Dermatol (Allemagne, à l'ouest) 1984, 276 (2) p91-5

L'hormone parathyroïde (PTH) en sérum et les paramètres biochimiques du métabolisme de calcium ont été analysés dans 45 patients présentant la sclérose systémique. La calcification de la peau et du tissu sous-cutané a été évaluée par l'examen de rayon X des mains. Les analyses ont révélé le hyperparathyroidism secondaire (PTH accru en sérum, bas calcium « ion » en sérum, excrétion urinaire diminuée de calcium et phosphate), en particulier dans les patients avec le calcinosis (P moins de 0,05) par rapport à ceux sans le calcinosis. La durée de la sclérose systémique était plus longue dans les patients avec le calcinosis (P moins de 0,05). Le type de calcinosis de sclérose systémique est caractérisé par le hyperparathyroidism secondaire développé pendant la progression de la maladie. Une hypothèse est faite concernant le métabolisme de calcium dans le NO--calcinosis tôt (avec la plus grande synthèse de vitamine D) et de types en retard de calcinosis. PTH peut stimuler la calcification anormale. L'hypothèse implique que le traitement prophylactique avec la vitamine D dans la basse dose peut empêcher le calcinosis.

Métabolisme de tryptophane « par l'intermédiaire » d'acide nicotimic dans les patients présentant la sclérodermie
De Antoni A ; Muggeo M ; Côte C ; Allegri G ; Crepaldi G
Acta Vitaminol Enzymol (Italie) 1976, 30 (4-6) p134-9

Le métabolisme de tryptophane « par l'intermédiaire » du kynurenine a été étudié dans cinq patients présentant la sclérodermie après le chargement d'acide aminé. Quatre de ces patients ont eu le métabolisme anormal de tryptophane, l'ont caractérisé par une grande excrétion urinaire de kynurenine et d'acide kynurenic dans deux cas, de kynurenine, de hydroxykynurenine 3 et d'acide kynurenic dans un cas et de l'acide 3 hydroxyanthranilic dans un autre cas et généralement d'une excrétion réduite d'acide xanthurenic et de son éther de 8 méthyle en comparaison d'un groupe de contrôles sains. Seulement deux des quatre patients ont eu une réponse normale au chargement de tryptophane après administration de pyridoxine, alors que personne de ces derniers ne répondait à la supplémentation de nicotinamide. Mais l'administration simultanée de la pyridoxine et du nicotinamide à trois de ces patients a normalisé la photo excrétoire après le chargement de tryptophane. Ceci a suggéré la présence d'une insuffisance combinée de vitamine dans le seleroderma. Car quatre sur cinq patients ont montré des valeurs excrétoires totales de kynurenine, d'acide kynurenic et d'acetylkynurenine plus haut que cela des contrôles, la somme de ces valeurs pourrait être considérée comme index caractéristique de la sclérodermie.

désordres comme une sclérodermie
Jablonska S. ; Blaszczyk M.
Dr. S. Jablonska, département de la dermatologie, École de Médecine de Varsovie, Koszykowa 82a, 02-008 Varsovie Pologne
Séminaires dans la médecine et la chirurgie cutanées (Etats-Unis) 1998, 17/1 (65-76)

les désordres comme une sclérodermie sont largement des conditions disparates imitant le scierosis systémique ou la sclérodermie localisée cutanée, montrant pas rarement des caractéristiques de chacun des deux. Certains en sont exclusivement sclérotiques, scleroatrophic avec le scierosis actuel ou des atrophies. La reconnaissance des désordres comme scieroderma est d'importance pratique parce qu'en établissant la cause de la maladie, il est possible de présenter une thérapie efficace, comme dans le scieredema Buschke ou le diabeticorum de scieredema, porphyria de scierodermiform, les atrophicans d'acrodermatitis de scierodermiform burgdorferiinduced par Borrelia, phénylcétonurie de scierodermitorm, conditions médicamenteuses, et ainsi de suite. les disorclers comme Soieroderma suggèrent fortement que la pathogénie de la sclérose de peau et de la participation interne puisse être divergente, et de diverses causes. Certains d'entre eux, tels que l'atrophoderma Pasini-Pierini ou herniatrophy facial progressif, fréquemment recouvrant avec le scieroderma, rendent la différenciation très difficile, il à tout possible, et le diagnostic est souvent arbitraire. Certains, en tant que réaction de greffe-versushost de scierodermiform, point à l'origine autoimmune du scieroderma. Les conditions congénitaux couverts suffisant de scierodermiform présentent un grand éventail des syndromes pas largement connus et extrêmement hétérogènes immobiles, lié à de nombreuses anomalies et/ou malignités.

Gestion de la sclérodermie localisée
Hunzelmann N. ; Kochanek K.S. ; Hager C. ; Krieg T.
Dr. T. Krieg, département de la dermatologie, université de Cologne, 50924 Cologne Allemagne
Séminaires dans la médecine et la chirurgie cutanées (Etats-Unis) 1998, 17/1 (34-40)

Le scleroclerma localisé dénote un éventail des conditions caractérisées par des secteurs fibrotiques entourés impliquant différents niveaux du derme, subcutis, et étant à la base parfois de tissu et d'os mous. Bien que le cours clinique de la maladie soit souvent bénin, les lésions répandues et les contractures communes de neutralisation peuvent mener aux complications significatives. La pathogénie des différents types de scieroderma localisé est encore inconnue. On a rapporté que des agents thérapeutiques nombreux sont efficaces dans ce spectre de la maladie, mais les études commandées sont rares. Le but de cet examen est de récapituler une expérience précédente et de discuter des avances récentes dans la gestion de la sclérodermie localisée.

Réponses de Lymphoproliferative au burgdorferi de Borrelia dans la sclérodermie entourée
Breier F. ; Klade H. ; Stanek G. ; Poitschek C. ; Kirnbauer R. ; Dorda W. ; Aberer E.
Département de la dermatologie, université de Faculté de Médecine de Vienne, Waehringer Guertel 18-20, A-1090 Vienne Autriche
Journal britannique de la dermatologie (Royaume-Uni) 1996, 134/2 (285-291)

On a rapporté que des immuno-réactions humorales au burgdorferi de Borrelia (Bb) se produisent dans certains patients présentant la sclérodermie entourée (CS) (morphoea). En même temps que l'isolement du spirochète du CS pelez les biopsies, ceci trouvant a été pris pour suggérer le Bb comme agent étiologique de CS. Puisqu'il y a d'immunoreactivity cellulaire au Bb dans les patients avec le borreliosis chronique de Lyme (livre), des réponses lymphocytiques Bb-spécifiques ont été examinées dans les patients avec du CS. À cet effet, des cellules mononucléaires de sang périphérique des patients de CS et, comme contrôles, des patients présentant de diverses manifestations de livre, et des volontaires en bonne santé sans n'importe quelles preuves de l'infection de Bb, ont été exposées aux organismes de Bb pendant 5 jours et puis analysées pour la synthèse d'ADN. Les index de stimulation (SI) > 10 étaient positif marqué. En réalisant des essais de prolifération de lymphocyte nous avons trouvé :

(i) que non seulement les patients présentant de diverses manifestations de livre mais également d'un pourcentage considérable (six de 26 = de 23%) des patients séropositifs (cinq de 13 = de 38%) et séronégatifs de CS exhibent une prolifération Bb causée par élevée de lymphocyte ;
(ii) que l'importance de la réponse cellulaire vue dans des patients de CS est comparable à celle a rencontré dans les patients présentant des manifestations établies de Bb ; et
(iii) que, chez un patient donné, la thérapie antibiotique peut avoir comme conséquence une réduction significative de cette réponse.

Ces résultats soutiennent un rôle causatif de Bb dans au moins quelques patients de CS. des réponses Bb causées par de lymphocyte ont été également vues dans les patients séropositifs et séronégatifs de migrans de chronicum d'érythème. Ces résultats prouvent que le modèle des immuno-réactions Bb-spécifiques est plus complexe qu'a précédemment pensé, et soulignent l'importance des analyses de fonction de lymphocyte en évaluant le diagnostic de l'infection potentielle de Bb dans les patients séronégatifs.

Un cas de la sclérodermie localisée a traité avec Sairei-à
Fushimi M. ; Ogai M. ; Furukawa F.
Division de la dermatologie, Hôpital Général de ville de Fujinomiya, Fujinomiya Japon
Acta Dermatologica - Kyoto (Japon) 1995, 90/1 (109-112)

Sairei-à, une phytothérapie Chinois-japonaise, a été employée pour le traitement des diverses maladies pendant environ 3.000 années en Chine, et est bien connue pour améliorer les symptômes du rhumatisme articulaire et d'autres maladies de collagène. Nous avons rencontré un homme de 18 ans avec la sclérodermie localisée. Il a été traité avec 8,1 g/day de Sairei-à (Kanebo) et corticostéroïdes actuels. Des lésions cutanées ont été améliorées graduellement et le titre de l'anticorps échoué anti-simple d'ADN en sérums réduits de 270 U/ml à 89 U/ml après traitement de sept mois. Ci-dessus, nous décrivons son cours clinique et discutons l'efficacité de Sairei-à pour la sclérodermie localisée.

Conférence du sud-ouest de médecine interne : Les nombreux visages de la sclérodermie
Smiley J.D.
Centre de consultation d'arthrite, hôpital presbytérien de Dallas, ruelle de colline de 8200 noix, Dallas, TX 75231 Etats-Unis
Journal américain des sciences médicales (Etats-Unis) 1992, 304/5 (319-333)

Cet examen intègre les aspects cliniques de la sclérose systémique (SSc ; sclérodermie) et conditions comme une sclérodermie avec de nouvelles connaissances du contrôle du ton de vaisseau sanguin et du rôle de l'anoxie dans l'activation des tissus conjonctifs menant à la fibrose. Des essais sérologiques, le balayage tomographique calculé par haute résolution, le lavage bronchoalvéolaire, et l'évaluation physiologique de la diffusion pulmonaire de gaz sont comparés comme outils de diagnostic et en tant que moyens de doser la participation d'organe interne. Le traitement de la maladie et du phénomène de Raynaud, la gestion de la crise rénale de sclérodermie, et les nouveaux moyens d'améliorer la fonction gastro-intestinale avec l'octreotide, l'analogue de somatostatin, également sont discutés. Les relations entre les formes idiopathiques de SSc et le syndrome éosinophile de fasciitis/éosinophilie-myalgie provoqué par l ingestion de tryptophane et la maladie comme une sclérodermie liée aux implants mammaires de silicone également sont discutées.

Sclérodermie localisée - réponse au dihydroxyvitamin 1,25 Dinf 3
Humbert P.G. ; Dupond J.L. ; Rochefort A. ; Vasselet R. ; Lucas A. ; Laurent R. ; Agache P.
Département de la dermatologie, centre Hospitalier, Universitaire St-Jacques, 25030 Frances de Besançon Cedex
Dermatologie clinique et expérimentale (Royaume-Uni) 1990, 15/5 (396-398)

1,25-Dihydroxyvitamin Dinf 3 (1,25 (l'OH) FNI 2 Dinf 3) peuvent être une drogue immunomodulatrice qui pourrait avoir un rôle dans le depositioin de contrôle de collagène, et induire l'inversion de la fibrose dans quelques tissus. Ces observations ont incité une étude de l'utilisation possible de cette hormone pour le traitement de la sclérodermie. Une femme de 35 ans, qui avait souffert de la sclérodermie localisée pendant 2 années, a été donnée 1,25 (l'OH) FNI orales 2Dinf 3 pendant 6 mois. Les effets du traitement ont été évalués utilisant des mesures cliniques et physiques (épaisseur de la peau, propriétés d'extensibilité de la peau). L'évolution de la condition du patient pendant la thérapie de six mois suggère que 1,25 (l'OH) FNI 2 Dinf 3 soient salutaires dans la sclérodermie localisée. Les mécanismes de l'action sont discutés par rapport à la littérature, qui suggère immunorégulateur et des effets inhibiteurs sur la croissance de fibroblaste. La présence des récepteurs cutanés pour le dihydroxyvitamin 1,25 Dinf 3 (1,25 (OHinf 2) Dinf 3) ont suggéré que la peau ait été non seulement le site pour la vitamine - synthèse de D, mais également un organe cible pour cette hormone. Les observations qui ont cultivé les fibroblastes cutanés humains possèdent des récepteurs pour 1,25 (l'OH) FNI 2Dinf 3 et qui cette hormone est extrêmement efficace en empêchant leur prolifération, incitée une exploration de l'utilisation possible de l'hormone dans le traitement de la sclérodermie.

Circulation stimulante pour finir des statis dans la sclérodermie
Xie Y. ; Jingde L. ; Wenjie C. ; et autres.
Hosp capital., Chinois Acad. Med. Sci., Pékin Chine
Journal médical chinois (Chine) 1981, 94/2 (85-93)

Nous avons avec succès soigné 2 séries de patients avec la sclérodermie « de la maladie incurable » avec la médecine traditionnelle chinoise selon le principe de médecine traditionnelle de la circulation stimulante pour finir le stasis (SCES) (huayu de Huoxue) et pour l'avoir fondé utile. Sa valeur était première vue de la première série de 104 cas a traité de mai 1960 à mars 1966 et plus tard confirmé d'une deuxième série de 123 cas. De la deuxième série, en plus de la décoction, nous avons ajouté les injections intralésionnelles et/ou d'acuponcture de point des extraits de fines herbes. Des 123, 43 ont eu la sclérodermie systémique et 80 ont entouré la sclérodermie. Dans le groupe systémique, le taux effectif était 97,7%, dont 37,2% avaient marqué l'amélioration, alors que dans les 80 cas de la sclérodermie entourée les chiffres étaient 97,5% et 46,3%. Les changements histopathologiques sous la lumière et la microscopie électronique ont confirmé l'efficacité thérapeutique du traitement combiné. L'effet thérapeutique principal de SCES semble être amélioration de circulation, particulièrement de la microcirculation, et de métabolisme de tissu conjonctif.

Sclérodermie
Rowell N.
Gen. Infirm. , Royaume de Leeds United
Praticien (Royaume-Uni) 1977, 219/1314 (820-825)

Les développements récents importants dans les maladies dans lesquelles la sclérodermie est une caractéristique peuvent être récapitulés comme suit. La distinction entre le morphoea (localisé ou généralisé) et la sclérose systémique est valide. L'ancien tend à s'améliorer au cours des années sans traitement. Les patients présentant la sclérose systémique habituellement meurent de la maladie mais peuvent vivre pendant plus de 30 années après diagnostic. Le pronostic est plus mauvais dans les mâles que dans les femelles. La présence de l'antigène B8 d'histocompatibilité et l'affaiblissement de l'immunité cellulaire dans un patient présentant la sclérose systémique sont d'autres facteurs pronostiques défavorables. Il ne reste aucun traitement spécifique pour des désordres sclerodermatous. Les stéroïdes systémiques peuvent aider des patients avec la maladie mélangée de tissu conjonctif et le fasciitis éosinophile. La sclérodermie professionnelle se produit dans l'industrie après exposition au chlorure de vinyle et aux pesticides.

Un mélange des alcools aliphatiques, du tocophérol et des phytosterols ("piascledine ") dans le traitement de la sclérodermie. Rapport préliminaire (polonais)
Szczepanski A. ; Dabrowska H. ; Moskalewska K.
Klin. Dermatol., AM, Varsovie Pologne
Przeglad Dermatologiczny 1974, 61/4 (525-527)

Quinze cas de sclérodermie (8 de type d'acroscleroderma, 2 de sclérodermie diffuse, 5 de sclérodermie entourée) ont été traités avec le piascledine. En partie de caisses d'acrosclerosis traitées pendant quelques mois dans une dose de 3 à 6 capsules une amélioration a été obtenue. Il a été caractérisé principalement par une diminution de l'intensité de l'arthralgie et d'un meilleur movability des doigts et, de la sclérodermie entourée, par un amoindrissement des indurations de peau. Dans tous les cas mais un dans lesquels les perturbations gastro-intestinales passagères et l'éruption papular se sont produites tolérance aux médicaments était très bon.

Absorption d'acide ascorbique dans les patients présentant la sclérose systémique.
Le LS ; Onde entretenue de Johns ; Shaffer JL ; Cabine EJ ; Aarons L ; Bennett RJ ; AL de Herrick ; Jayson MI
Centre rhumatismal des maladies, département de radio-isotope, université de Manchester, R-U.
J Rheumatol (Canada) en décembre 1997, 24 (12) p2353-7

OBJECTIF. Pour étudier si réduit circuler les niveaux de l'acide ascorbique dans les patients présentant la sclérose systémique (SSc) sont un résultat de malabsorption.

MÉTHODES. Huit patients avec SSc, mais sans des preuves de surcroissance bactérienne, et 8 contrôles sains ont été recrutés. Le premier jour de l'étude, chaque sujet a été donné oralement une partie aliquote [14c] d'acide ascorbique, qui « a été alors rincé » par la prise orale de l'acide ascorbique non étiqueté pour les 7 jours suivants. Des échantillons de plasma ont été rassemblés à intervalles spécifiques et l'urine a été prélevée sans interruption au cours de la période d'étude de 8 jours. le contenu [14c] du plasma et l'urine a été mesuré par le compte de scintillation. Pour chaque sujet, une courbe de délabrement du plasma [14c] a été dessinée. L'absorption de l'acide ascorbique de chaque sujet a été évaluée utilisant le secteur sous la courbe (AUC) et le dégagement rénal apparent (CLr [APP]). La prise d'acide ascorbique a été évaluée utilisant les tables diététiques de composition en histoire et en nourriture.

RÉSULTATS. Il n'y avait aucune différence dans l'ingestion diététique de la vitamine C (p = 0,16) et des indices de masse corporelle (p = 0,91) entre les patients et les contrôles. Le plasma [14c] AUC et CLr (APP) étaient semblable entre les patients et les contrôles [moyen de patient d'AUC (écart type, écart-type) = 37,1 (6,8), moyen de contrôle d'AUC (écart-type) = 38,6 (9,9), p = 0,74 ; Moyen de patient de CLr (APP) (écart-type) = 0,57 (0,24), moyen de contrôle de CLr (APP) (écart-type) = 0,47 (0,27), p = 0,45].

CONCLUSION. Il n'y avait aucune preuve d'absorption altérée d'acide ascorbique dans les patients avec SSc sans surcroissance bactérienne comparée aux contrôles sains.

Aspects cliniques de l'utilisation de l'acide linolénique gamma dans la sclérose systémique.
Stainforth JM ; Layton AM ; Goodfield MJ
Département de la dermatologie, infirmerie générale, Leeds, Royaume-Uni.
Acta Derm Venereol (Norvège) en mars 1996, 76 (2) p144-6

La sclérose systémique est un désordre de système multiple, pour lequel il n'y a aucun traitement satisfaisant. Théoriquement, la supplémentation diététique avec des acides gras essentiels peut mener à une augmentation de leurs dérivés, les prostaglandines vasoactives, qui bénéficient les lésions ischémiques aiguës et chroniques de cette maladie. Nous avons évalué la valeur des acides gras essentiels concentrés dans les patients présentant la sclérose systémique, se concentrant en particulier sur des symptômes vasculaires et des essais objectifs de la réactivité vasculaire. Vingt-cinq patients présentant la sclérose systémique ont été randomisés pour recevoir les acides gras ou le placebo essentiels concentrés, pendant 6 mois dans une étude parallèle à double anonymat de groupe. Il n'y avait aucune différence significative entre l'active et les groupes de placebo en termes de flux sanguin maximum après flux sanguin chauffant et minimum après refroidissement ou temps de rétablissement après refroidissement. Il n'y avait aucune différence significative entre les groupes dans les autres paramètres mesurés. Les acides gras essentiels diététiques n'ont aucun rôle dans le traitement des symptômes vasculaires dans la sclérose systémique établie.

Ingestion diététique des antioxydants d'oligo-élément par rapport aux taux sanguins dans les patients présentant la sclérose systémique.
AL de Herrick ; Worthington H ; Rieley F ; Clarke D ; Schofield D ; Braganza JM ; Jayson MI
Université de centre rhumatismal des maladies de Manchester, hôpital d'espoir, Salford, R-U.
J Rheumatol (Canada) en avril 1996, 23 (4) p650-3

OBJECTIF. Pour documenter les prises habituelles des antioxydants d'oligo-élément dans les patients avec la sclérose systémique (SSc) à la lumière des études indiquant les niveaux inférieurs à la normale de l'ascorbate et du sélénium dans ce groupe patient.

MÉTHODES. Des ingestions diététiques de la vitamine C, du sélénium, du l'alpha-tocophérol, du bêta-carotène, et des précurseurs d'acide aminé de soufre de glutathion ont été évaluées utilisant le disque pesé 7 par jours dans 12 patients avec SSc et dans 12 sujets témoins en bonne santé. Les prises des 4 premières substances ont été examinées par rapport aux niveaux de plasma/sérum, alors que des prises des acides aminés de soufre étaient examinées par rapport au sulfate inorganique urinaire.

RÉSULTATS. Les prises d'acide aminé d'antioxydant et de soufre étaient semblables dans les patients et les contrôles, bien que les patients aient eu des niveaux plus bas de sélénium (la médiane 74 a comparé à 87 milligrammes dans les contrôles ; p = 0,014) et de la vitamine C dans le plasma (médiane 6,0 comparée à 11,1 milligrams/l dans les contrôles ; p = 0,08). La concentration inorganique en sulfate en urine était semblable dans les patients et les contrôles.

CONCLUSION. Nos résultats suggèrent que les taux sanguins réduits du sélénium soluble dans l'eau d'antioxydants et de l'acide ascorbique dans les patients avec SSc ne soient pas dus à l'insuffisance diététique. D'autres explications doivent donc être cherchées.

Susceptibilité accrue à l'oxydation des lipoprotéines à basse densité d'isolement dans des patients présentant la sclérose systémique.
Kr de Bruckdorfer ; Hillary JB ; Bunce T ; Vancheeswaran R ; Cm noir
Département de la rheumatologie, École de Médecine gratuite royale d'hôpital, Londres, Angleterre.
Arthrite Rheum (Etats-Unis) en août 1995, 38 (8) p1060-7

OBJECTIF. Pour examiner la résistance à l'oxydation des lipoprotéines à basse densité (LDL) des patients présentant la sclérose systémique (SSc) et le phénomène de Raynaud primaire (RP) a rivalisé avec des contrôles sains.

MÉTHODES. Le plasma LDL ont été isolés dans des patients avec SSc cutané cutané et limité diffus (dcSSc et lcSSc, respectivement), des patients avec le RP primaire, et des sujets témoins en bonne santé. Les lipoprotéines ont été évaluées pour leur résistance à l'oxydation en présence des ions cupriques, utilisant des analyses spectrophotométriques.

RÉSULTATS. LDL des patients présentant le dcSSc et le lcSSc étaient plus susceptibles de l'oxydation que n'étaient ceux des sujets ou des patients de référence en bonne santé avec le RP.

CONCLUSION. Nos résultats suggèrent que les radicaux libres puissent jouer un rôle en pathologie de SSc.

Statut antioxydant d'oligo-élément dans les patients présentant le phénomène et la sclérose systémique de Raynaud primaire.
AL de Herrick ; Rieley F ; Schofield D ; Hollis S ; Braganza JM ; Jayson MI
Université de centre rhumatismal des maladies de Manchester, hôpital d'espoir, Salford, R-U.
J Rheumatol (Canada) en août 1994, 21 (8) p1477-83

OBJECTIF. Pour étudier la possibilité que le statut antioxydant d'oligo-élément est un facteur important en déterminant la sévérité du phénomène de Raynaud (RP) et dans la différenciation entre les patients présentant le phénomène de Raynaud primaire (PRP) et ceux dans qui Raynaud est secondaire à la sclérose systémique (SSc).

MÉTHODES. On a analysé quatre antioxydants d'oligo-élément (sélénium, vitamine E, bêta-carotène et acide ascorbique) et 2" des marqueurs » d'activité associée par radical libre dans le sang périphérique de 10 patients avec PRP, 9 avec SSc cutané limité (ISSc), 9 avec SSc diffus (dSSc) et 15 sujets témoins en bonne santé.

RÉSULTATS. L'acide ascorbique de plasma a été réduit dans chacun des 3 groupes de patients : 10,6 mg/l de niveau médian dans les contrôles, 4,8 mg/l dans PRP (p < 0,01), 2,5 mg/l dans ISSc (p < 0,01) et 6,8 mg/l dans le dSSc (p < 0,05). Une réduction en sélénium de sérum a été particulièrement trouvée de dSSc (médiane 75 micrograms/l comparée à 100 micrograms/l dans les contrôles, p < 0,05). En accord avec ces insuffisances, la concentration en sérum de 9, 11, acide linoléique a été élevée dans des patients de RP : les valeurs moyennes pour le rapport molaire de l'isomère à l'acide gras de parent étaient 1,91% dans les contrôles, 3,70% dans ISSc (p < 0,05) et 3,85% dans le dSSc (p < 0,01). Les patients de tabagisme ont montré des niveaux plus bas d'acide ascorbique et des niveaux plus élevés de l'isomère linoléique que des non-fumeurs.

CONCLUSION. Les insuffisances de l'acide ascorbique et du sélénium peuvent prédisposer vers la blessure irréversible de tissu dans des patients de RP et la fumée de cigarette peut être un facteur de risque indépendant. Les suppléments antioxydants d'oligo-élément peuvent être de valeur thérapeutique.

Ingestion diététique et statut nutritionnel dans les patients présentant la sclérose systémique.
C.A. de Lundberg ; Akesson A ; Akesson B
Département de la rheumatologie, université de Lund, Suède.
Ann Rheum Dis (Angleterre) en octobre 1992, 51 (10) p1143-8

Le dysmotility et les anomalies oesophagiens de la fonction intestinale sont des manifestations importantes dans la sclérose systémique et peuvent exercer un effet significatif sur l'absorption nutritive et le statut nutritionnel. Dans cette étude 30 des patients présentant la sclérose systémique avec des symptômes de l'appareil gastro-intestinal ont été comparés aux sujets témoins en bonne santé assortis en ce qui concerne la prise nutritive (disque de quatre jours), les mesures anthropométriques, et le statut nutritionnel biochimique. La prise de l'énergie (8,1 et 8,4 MJ/day) et de sa distribution parmi des éléments nutritifs n'a pas différé entre les patients et les sujets témoins, mais la prise inférieure de la fibre alimentaire parmi des patients présentant la sclérose systémique suggère qu'ils aient évité la nourriture avec une structure brute, telle que le pain brut. La prise des légumes et du fruit a également tendu à être inférieure parmi des patients présentant la sclérose systémique. La moitié des patients a eu une circonférence inférieure à la normale de muscle de bras, et deux patients ont également eu une épaisseur inférieure à la normale de skinfold de triceps, indiquant la malnutrition grave. La concentration de l'acide ascorbique, du l'alpha-tocophérol, du carotène, du sélénium, et également de la proportion d'acide linoléique (18 : 2) en sérum phosphatidylcholine était inférieur dans les patients que dans des sujets témoins.

Métabolisme essentiel d'acide gras et de prostaglandine dans le syndrome, la sclérose systémique et le rhumatisme articulaire de Sjogren.
Horrobin DF
Supplément de Scand J Rheumatol (Suède) 1986, 61 p242-5

Les preuves des études biochimiques et des animaux d'expérience indiquent que des anomalies de l'acide gras essentiel (ACE) et le métabolisme d'eicosanoid pourrait mener à l'atrophie de glande salivaire et lacrymale et aux défauts immunologiques et cardio-vasculaires. Les mesures des niveaux d'ACE dans les érythrocytes des patients présentant le syndrome de Sjogren primaire ont prouvé que les anomalies sont en effet présentes. Les tests cliniques commandés de la supplémentation avec de l'acide gamma-linolénique (GLA) en tant qu'huile d'oenothère biennale (Efamol) dans le syndrome et la sclérose systémique de Sjogren primaire ont donné des résultats positifs. Il y a des arguments forts pour indiquer que la manipulation sophistiquée du métabolisme d'ACE peut avoir un rôle à jouer, non seulement dans le syndrome de Sjogren mais également dans d'autres désordres rheumatological. (16 Refs.)

Facteurs environnementaux et iatrogenic dans la sclérose systémique et les conditions relatives : Examen de la littérature
Halle O. ; Schaeverbeke T. ; Bannwarth B. ; Dehais J.
O. Halle, Institut Bergonie, 180, Rue Saint-Genes, 33076 Frances de Bordeaux
Revue de Medecine Interne (France) 1997, 18/3 (219-229)

L'étiologie de la sclérodermie demeure inconnue. Bien qu'une susceptibilité génétique semble jouer un rôle, quelques facteurs environnementaux et iatrogenic ont été suggérés pour déclencher la maladie. Le contact pendant beaucoup de mois ou d'années avec les produits « toxiques » naturels ou synthétiques (par inhalation, contact cutané, injection, l'ingestion ou implant chirurgical) pourrait être impliqué dans le développement de la sclérodermie ou de la pseudo-sclérodermie typique. Ces produits sont professionnels ou non professionnels comme ceux utilisés à la maison dans la vie quotidienne. Nous résumerons les connaissances au sujet de ce sujet.

Sclérose systémique dans les personnes âgées
Czirjak L. ; Nagy Z. ; Szegedi G.
3ème Département de médecine, Faculté de Médecine d'université, H-4004 Debrecen Hongrie
Rheumatologie clinique (Belgique) 1992, 11/4 (483-485)

Dans notre étude, les caractéristiques de 114 patients présentant la sclérose systémique (SSc) sont discutées avec l'accent sur le sous-groupe de cas dont le début de la maladie s'est produit au-dessus de l'âge de 60 ans. Sept sur les 9 cas ont montré des symptômes de la sclérose systémique cutanée diffuse avec une participation de peau étendue, et 5 de ces cas sont morts dans un délai de 2 ans suivant le début de SSc. Sept des 9 cas ont montré un cours rapide de la maladie avec des symptômes de cardiaque, pulmonaire et/ou participation rénale, alors que le syndrome, le calcinosis sous-cutané et le myositis d'aucun Sjogren secondaire étaient démontrés parmi ces patients.

Sclérose systémique progressive : Pseudoscleroderma
Fleischmajer R. ; Colin J.L.
Hahnemann Med. Coll. Hosp., Philadelphie, PA. États-Unis
Cliniques dans les maladies rhumatismales (Etats-Unis) 1979, 5/1 (243-261)

Pseudoscleroderma est un terme inventé dans les documents médicaux pour entourer une collection des maladies caractérisées par l'induration de peau ou pour s'atrophier ressemblant à cela produit dans la sclérose systémique progressive (PSS) ou la sclérodermie localisée. Un large éventail des désordres étiologiquement indépendants a été inclus dans les pseudosclerodermas. L'induration de peau dans ce groupe hétérogène est due à un grand choix de facteurs, y compris une augmentation de collagène et de glycosaminoglycans, dépôt d'amyloïde, et change dans la composition en acides gras du tissu sous-cutané (Jablonska, 1975). En ce chapitre, le pseudoscleroderma de terme sera limité à un groupe de désordres caractérisés par l'induration de peau due à la fibrose du derme et/ou du tissu sous-cutané. Nous incluons parmi les pseudosclerodermas : scleredema, fasciitis diffus avec l'éosinophilie de sang, progeria, maladie de Werner, syndrome carcinoïde, maladie chronique de greffe-contre-centre serveur, tarda de cutanea de porphyria, phénylcétonurie, scleromyxoedema, lésions comme une sclérodermie dues à la thérapie de bléomycine, sclerodermas professionnels et melorheostosis avec la sclérodermie linéaire. L'aspect clinique et la pathogénie de chaque maladie sont passés en revue, et les manifestations cutanées ressemblant à la sclérodermie sont décrites en détail.

Activité Clastogenic dans le plasma des patients de sclérodermie : un biomarker d'effort oxydant.
Emerit I ; Filipe P ; Meunier P ; Auclair C ; Freitas J ; Deroussent A ; Gouyette A ; Fernandes A
DES biomédical d'Institut Cordeliers, Universite Paris VI, et CNRS, France.
Dermatologie (Suisse) 1997, 194 (2) p140-6

FOND : L'objet exposé de patients de sclérodermie a augmenté l'instabilité chromosomique due à circuler des facteurs de plasma clastogenic (CF). Des mécanismes de formation et d'action des CF sont négociés par le superoxyde. En outre, les travaux précédents ont détecté le triphosphate d'inosine (ITP) dans le plasma de 2 patients, et le déaminase d'adénosine d'enzymes (ADA) s'est avéré pour être augmenté.

OBJECTIF : Pour étudier des corrélations entre les niveaux de CF, d'ITP et d'ADA, l'activité de CF et de maladie, aussi bien que d'autres biomarkers d'effort oxydant.

MÉTHODES : L'activité Clastogenic a été évaluée au moyen de méthodes cytogénétiques dans 48 patients et 55 sujets sains. ITP a été détecté par spectrométrie de masse et ionisation electrospray. L'ADA a été mesuré avec une analyse et un malondialdehyde colorimétriques suivre la méthode de Yagi.

RÉSULTATS : L'activité Clastogenic a été sensiblement augmentée dans le plasma des patients comparé aux contrôles. En 10 CF de patients, ITP et ADA ont été étudiés simultanément. Chacun des trois paramètres a été augmenté dans les 7 patients des sous-groupes 2 (participation de peau et d'oesophage) et 3 (peau plus la participation multiple d'organe). ITP n'a pas été détecté dans 2 patients de sous-groupe 1 (participation de peau seulement) avec des valeurs basses d'ADA et de CF.

CONCLUSION : ITP, le produit de désamination du triphosphate d'adénosine, est un du clastogenic et du superoxyde produisant des composants de cf. La formation de ce produit de désamination de triphosphate d'adénosine est probablement liée à l'augmentation en ADA. Les CF sont des biomarkers d'effort oxydant et peuvent être employés pour l'évaluation des traitements antioxydants dans la sclérodermie.

Preuves de blessure radical-négociée gratuite (surproduction d'isoprostane) dans la sclérodermie.
Chope en grès cm ; SB de Tanner ; Awad JA ; Roberts LJ 2ème ; Le lendemain JD
Université de Vanderbilt, Nashville, Tennessee 37232, Etats-Unis.
Arthrite Rheum (Etats-Unis) en juillet 1996, 39 (7) p1146-50

OBJECTIF. L'effort oxydant causé par radical gratuit avec la peroxydation conséquente de lipide et les lésions tissulaires résultantes a été suggéré comme mécanisme potentiel de la pathogénie de la sclérodermie. Cependant, parce que la mesure fiable de la peroxydation de lipide est in vivo difficile, il n'a pas été possible d'examiner en juste proportion cette hypothèse. Nous avons précédemment décrit une série de composés bioactifs de la prostaglandine F2-like, nommée F2-isoprostanes, produit in vivo chez l'homme par le non-cyclooxygenase, libérons radical-catalysé, peroxydation d'acide arachidonique et les avons montrés pour être une mesure fiable de peroxydation de lipide in vivo. Dans la présente étude, nous avons déterminé si la sclérodermie est associée à l'effort oxydant augmenté.

MÉTHODES. Comme mesure d'effort oxydant, nous avons déterminé des concentrations urinaires d'un métabolite acide tetranor-dicarboxylique de F2-isoprostanes (F2IP-M) par spectrométrie de masse dans 8 patients présentant la sclérodermie (représentant une gamme étendue de la maladie, y compris la maladie limitée avec l'ulcération numérique réfractaire ou l'hypertension pulmonaire, et la maladie diffuse) et dans 10 sujets témoins en bonne santé.

RÉSULTATS. Les concentrations de F2IP-M étaient sensiblement plus hautes dans les patients présentant la sclérodermie (moyen +/- ng/mg de SEM 3,41 +/- 0,64 de créatinine) que dans ng/mg sain des contrôles (1,22 +/- 0,14 de créatinine) (P = 0,002). Ces altitudes se sont produites dans les patients présentant la maladie limitée et dans ceux avec la maladie diffuse.

CONCLUSION. Le plus grand niveau de F2IP-M urinaire soutient l'hypothèse que la blessure oxydante causée par radical gratuite se produit dans la sclérodermie et fournit un marqueur biologique dont les relations à l'activité de la maladie et à la thérapie de la maladie peuvent être importantes. Ces résultats peuvent également fournir un raisonnement pour explorer si la thérapie antioxydante peut influencer le cours naturel de la maladie.

Anticorps neuronaux d'Antimyenteric dans la sclérodermie.
Howe S ; Eaker EY ; Sallustio JE ; Peebles C ; Fin de support de Tan ; JR de Williams RC
Département de la médecine, université de la Floride, Gainesville 32610.
J Clin investissent en août 1994 (des Etats-Unis), 94 (2) p761-70

La pathogénie du dysmotility gastro-intestinal (de GI) dans la sclérodermie est incomplètement comprise, bien que les études précédentes aient proposé un mécanisme névropathique. Nous avons étudié des patients présentant la sclérodermie par rapport à d'autres patients de la maladie de tissu conjonctif et les contrôles normaux pour la présence des anticorps de circulation aux neurones myenteric. Des dilutions périodiques des sérums ont été recouvertes sur l'intestin de rat, double-marqué avec de l'anticorps d'antineurofilament comme marqueur de plexus myenteric, et reflètent utilisant des techniques d'immunofluorescence indirecte. Les hauts sérums de titre (> ou = 1h50) de 19 sur 41 patients de sclérodermie ont souillé les neurones myenteric, tandis qu'aucun de 22 normales ou de 5 patients avec le dysmotility idiopathique de GI n'était positif. Bien que 6 sur 20 SLE et 6 sur 10 aient mélangé les neurones souillés par sérums du plexus myenteric des patients de la maladie de tissu conjonctif, quand des sérums positifs ont été absorbés avec l'extrait de thymus de veau pour éliminer l'anticorps antinucléaire, 15 sérums de sclérodermie, 0 SLE, et 2 ont mélangé des patients de la maladie de tissu conjonctif ont maintenu la souillure positive des neurones myenteric. Éponger occidental utilisant l'actine et les préparations intermédiaires neuronales de filament n'ont pas montré l'immunoreactivity avec des sérums de sclérodermie contenant les anticorps neuronaux antimyenteric. Les sérums de Paraneoplastic liés au dysmotility de GI ont souillé les neurones myenteric dans un modèle différent que vu avec des sérums de sclérodermie. On a observé une corrélation positive entre la présence du phénomène de Raynaud et les anticorps neuronaux antimyenteric dans des patients de sclérodermie. Nos résultats indiquent que les anticorps d'IgG réagissant avec les neurones myenteric sont présents dans beaucoup de patients présentant la sclérodermie. Bien que l'antigène neuronal n'ait pas été encore identifié, la présence des anticorps neuronaux myenteric dans les patients présentant le dysmotility et la sclérodermie de GI suggère un processus névropathique.

[Évaluation clinico-immunologique d'A de l'efficacité des méthodes combinées de soigner des patients avec différentes formes immunopathological de sclérodermie focale]
Suchkova TN ; Sharova nanomètre ; Suchkov SV
Vestn Dermatol Venerol (URSS) 1990, (2) p47-50

Pour aider les médecins à choisir un plan rationnel de la thérapie combinée des patients présentant de diverses formes immunopathologic de sclérodermie focale, les auteurs présentent un clinique et l'évaluation immunologique des efficacies de 2 a combiné des cours, l'immunothérapie d'enzymes et l'immunothérapie thérapeutiques de pénicilline, aussi bien que du cours individuel de l'immunothérapie de tactivin. L'inclusion du tactivin dans n'importe quel plan thérapeutique complexe semble être nécessaire. Dans les patients souffrant de la condition pendant longtemps, avec les centres multiples de la participation, le tactivin devrait être combiné avec les drogues enzymatiques, comme l'hyaluronidase (lydase). L'immunothérapie d'enzymes a favorisé une résolution plus active du processus de peau. Seule l'immunothérapie de pénicilline est contestable, et d'autres études d'un tel traitement sont nécessaires. L'immunothérapie d'enzymes devrait être considérée comme plan optimal de traitement combiné rationnel pour la sclérodermie focale.

Sclérodermie aviaire : preuves pour des défauts à cellule T qualitatifs et quantitatifs.
Wilson TJ ; Van de Water J ; Mohr FC ; Boyd RL ; Ansari A ; Mèche G ; Gershwin JE
Département de médecine interne, Université de Californie, Davis 95616.
J Autoimmun (Angleterre) en juin 1992, 5 (3) p261-76

L'activation à cellule T dépend de l'activation de la protéine kinase C d'afflux et de calcium, avec la personne à charge suivante de prolifération de lymphocyte sur IL-2. Des anomalies dans la prolifération à cellule T, y compris l'afflux anormal de calcium et l'activation défectueuse de la protéine kinase C, ont été identifiées chez les souris et les humains âgés et beaucoup de maladies auto-immune comprenant le diabète, les lupus et la sclérodermie. Depuis la ligne 200 poulets d'UCD, qui développe spontanément une maladie comme une sclérodermie, ayez les défauts thymiques et une réponse périphérique diminuée de lymphocyte de sang à IL-2, nous plus plus loin ont étudié la fonction à cellule T dans ces oiseaux. Intéressant, rayez 200 cellules de T répondent mal in vitro à un grand choix de mitogènes à cellule T différemment de action comprenant l'anticorps monoclonal de la concanavaline A, du phytohemagglutinin et du l'anti-poulet CD3. D'ailleurs, ils ne répondent pas bon même à l'acétate de myristate de phorbol en même temps que l'ionomycin. L'addition du surnageant exogène d'IL-2-containing en même temps que la stimulation mitogène n'a également eu aucun effet significatif. L'analyse du calcium gratuit intracellulaire a démontré que les lymphocytes des oiseaux malades ont eu un afflux réduit de calcium (ou de libération pour les magasins intracellulaires) après stimulation. Ces données reflètent clairement un défaut unique dans l'activation à cellule T liée à la sclérodermie aviaire. L'analyse de l'expression CD3, CD4 et CD8 de poulet a indiqué une diminution de 39% en cellules périphériques du sang CD4+ dans des oiseaux de sclérodermie, bien que cette diminution n'ait pas été suffisante pour expliquer la diminution 80-90% observée des analyses de prolifération et de l'afflux de calcium. Nos données soutiennent l'hypothèse que la sclérodermie aviaire est négociée par l'intermédiaire de la fonction anormale des molécules Co-stimulatoires de lymphocyte ou des régulateurs intracellulaires de calcium.

[Le système cyclique de nucléotide des patients présentant la sclérodermie focale]
Suchkova TN ; Sharova nanomètre ; SB de Cheknev ; Suchkov SV
Vestn Dermatol Venerol (URSS) 1990, (3) p35-8

Les études de la fonction du système cyclique de nucléotide dans les lymphocytes des patients présentant la sclérodermie focale ont indiqué que cette condition est caractérisée par la croissance du rapport intracellulaire de camp/cGMP, se corrélant avec la durée, la sévérité, et la diffusion de processus. Une corrélation entre le défaut de réglementation de fonction de lymphocyte et la présence du syndrome d'immunodéficit a été démontrée. La sensibilité des nucléotides cycliques lymphocytiques dans les patients focaux de sclérodermie au thymoptin, un agent thymique, a été examinée. L'effet clinique manifeste de cette drogue est basé sur la stabilisation de la fonction du système cyclique lymphocytique de nucléotides et, par conséquent, sur la normalisation des paramètres immunologiques. Des potentialités et les perspectives de l'immunothérapie thymique de facteurs des patients focaux de sclérodermie sont discutées.

thérapie de D-pénicillamine et affection pulmonaire interstitielle dans la sclérodermie. Une étude complémentaire à long terme.
de Clerck LS ; Dequeker J ; Francx L ; Demedts M
Arthrite Rheum (Etats-Unis) en juin 1987, 30 (6) p643-50

Des essais séquentiels de fonction pulmonaire ont été réalisés sur 17 patients de sclérodermie qui ont été soignés avec de la D-pénicillamine (DP) (total de 66 années de traitement) et sur 10 patients de sclérodermie de contrôle qui n'ont pas été soignés ou ont été soignés avec de la prednisone de bas-dose (total de 25 années de traitement). Cusum trace a montré des différences significatives entre les 2 groupes dans leurs changements cumulatifs dans la capacité de diffusion d'oxyde de carbone (DLCO) (P moins de 0,005) et du volume de DLCO/lung (P moins de 0,02). La valeur de fin du DLCO était plus grande que 10% inférieur à la valeur initiale dans 3 des 17 patients DP-traités contre 5 des 10 patients de référence (P moins de 0,01, l'essai précis de probabilité de Fisher) ; dans 3 DP-a traité des patients et 8 commandent les patients (P moins de 0,003, l'essai précis de probabilité de Fisher), la valeur de fin du volume de DLCO/lung étaient plus grands que 10% inférieur à la valeur initiale. Nous concluons que le DP exerce un bienfait sur l'affection pulmonaire interstitielle dans les patients présentant la sclérodermie.

Échec de sulfoxyde diméthylique dans le traitement de la sclérodermie.
Binnick SA ; Rivage solides solubles ; Corman A ; Fleischmajer R
Arquez Dermatol (Etats-Unis) en octobre 1977, 113 (10) p1398-402

Dix-neuf patients présentant la sclérodermie systémique et cinq avec la sclérodermie localisée ont été traités avec du sulfoxyde diméthylique actuel par des techniques de peinture et d'immersion. Le contrôle partiel a été obtenu à l'aide d'une concentration très basse (5%) d'un côté quand la participation était symétrique. La durée du traitement s'est étendue de 3 à 15 mois. Le sulfoxyde diméthylique actuel n'a pas amélioré l'induration de peau, gamme de mouvement, ou de phénomène de Raynaud dans les patients de sclérodermie. Aucun bienfait substantiel n'a été noté sur la guérison des ulcères ischémiques, et l'application continue du sulfoxyde diméthylique n'a pas empêché de nouveaux ulceratins de se développer. Le soulagement de la douleur a été noté dans dizaines de 16 patients, probablement en raison de l'effet analgésique local du sulfoxyde diméthylique.

Pénicillamine de D dans le traitement du rhumatisme articulaire et de la sclérose systémique progressive
Davis P. ; Bleehen S.S.
Service Med., université. Canada d'Alberta, Edmonton
Journal britannique de la dermatologie 1976, 94/6 (705-711)

La pénicillamine de D (dimethylcysteine de B'B ») est une drogue largement connue pour son avantage thérapeutique clinique dans le traitement de la maladie et du cystinuria de Wilson. Un certain nombre d'études récentes ont démontré que pénicillamine peuvent être thérapeutiquement en activité dans d'autres maladies comprenant le rhumatisme articulaire (RA), la sclérose systémique progressive (PSS), morphea et hépatite chronique active, aussi bien qu'agissant en tant que chélateur d'un certain nombre de métaux lourds. Le nombre croissant d'indications thérapeutiques pour que le besoin de thérapie de pénicillamine de D soit bien défini et de ses mauvais effects simplement identifiés. Cet examen se concentre sur la valeur actuelle de cette drogue dans le traitement du rhumatisme articulaire et de la sclérose systémique progressive.

Activité élevée de dismutase de superoxyde de plasma dans les patients présentant la sclérose systémique.
Morita A ; Minami H ; Sakakibara N ; Sato K ; Tsuji T
Département de la dermatologie, Université de la ville de Nagoya, Faculté de Médecine Nagoya, Japon.
J Dermatol Sci (Irlande) en mars 1996, 11 (3) p196-201

La blessure aux murs de navire, particulièrement dommages microvasculaires dus aux radicaux libres, a été un centre d'intérêt au sujet de la pathogénie de la sclérose systémique. Les espèces réactives excédentaires de l'oxygène peuvent induire les défenses antioxydantes. Nous avons donc mesuré l'activité de dismutase de superoxyde de plasma (GAZON) dans les patients présentant la sclérose systémique et avons trouvé l'activité moyenne de GAZON du plasma dans 16 patients avec U/ml de la sclérose (5,00 +/- 3,10) systémique pour être de manière significative (P < 0,001) plus haut que ceux dans 89 U/ml des volontaires (1,56 +/- 0,234) sains. Les patients présentant le phénomène de Raynaud et/ou la sclérose de peau ont eu en particulier l'activité élevée de GAZON. Ces résultats suggèrent que l'activité de GAZON de plasma puisse servir de paramètre utile à l'évaluation de la progression sclérotique et à la présence du phénomène de Raynaud.

[Gravis de Myasthenia induits par la D-pénicillamine dans un patient présentant la sclérose systémique progressive]
PE de Marchiori ; Scaff M ; Cossermelli W ; De Assis JL
Arq Neuropsiquiatr (Brésil) en décembre 1984, 42 (4) p380-3

Le développement des maladies auto-immune dans quelques patients soignés avec de la D-pénicillamine (DPA) suggère que l'occurrence rapportée d'un désordre de conduction à la jonction neuromusculaire et le développement des gravis d'un myasthenia de réversible dans la maladie rhumatoïde, la sclérose systémique progressive ou la maladie de Wilson après l'utilisation des DPA fassent partie d'une prédisposition générale pour la maladie auto-immune liée à la thérapie de DPA. Le cas rapporté est un exemple. Les gravis de myasthenia induits par DPA (MG) est semblable à MG spontané médicalement et electrophysiologically, bien que les signes oculaires règnent dans l'ancien. Des anticorps au récepteur d'acétylcholine ont été démontrés et le hyperplasia thymique également a été formé. Concernant le début des manifestations myasthenic la durée du traitement avec des DPA varie de 6 à 10 mois. L'action des DPA sur la jonction neuromusculaire est différente de cela qui se produit dans MG spontané. La pathogénie de MG induit par DPA est encore obscure. Les propriétés chimiques des DPA lui permettent de réagir avec beaucoup de protéines et un certain changement de protéines peut apparaître, avec les changements structurels dans la composition et l'antigénicité des fibres de collagène. La DPA in vitro cause le désordre des ponts en récepteur d'acétylcholine à l'alpha, bêtas, gamma sous-unités avec la réduction des ponts de solides solubles de la gamma-sous-unité. Ceci diminue la tringlerie de l'affinité élevée et supprime son système coopératif positif, réduisant la connexion de solides solubles dans l'alpha-unité près de la tringlerie d'acétylcholine. L'interaction entre les DPA et le récepteur peut induire le changement antigénique de ce dernier, commençant les phénomènes autoimmuns. L'autre possibilité est la stimulation de la synthèse de la prostaglandine E-1 par des DPA peut remplir endroit allostérique de récepteur d'ACh, s'y mêlant sur la jonction neuromusculaire.

Le thymus dans la sclérose systémique.
Carter J ; Commutateur d'Ewen ; E gris ; Beck JS
J Pathol (Angleterre) en mai 1973, 110 (1) p97-100

Pas résumé.

Traitement de la sclérose systémique.
Pape J
Université d'Ontario occidental, Londres, Canada.
Curr Opin Rheumatol (Etats-Unis) en novembre 1993, 5 (6) p792-801

Bien qu'il n'y ait eu aucune percée importante dans la thérapie de sclérodermie, de nouveaux traitements ont été examinés dans les patients présentant la sclérose systémique, y compris l'alpha d'interféron et le gamma d'interféron. Ces agents biologiques peuvent réduire la synthèse de collagène, qui est une cible rationnelle pour la thérapie de sclérodermie. La discussion au sujet de l'utilisation du photopheresis continue, et on lui a suggéré dans un éditorial récent que le photopheresis ne soit pas meilleur que la D-pénicillamine dans le traitement de la sclérodermie et est plus cher. Cyclosporine semble avoir la toxicité rénale fréquente une fois utilisé pour traiter la sclérodermie. Des mesures de résultats ont été concentrées dessus dans des procès de sclérodermie. Plusieurs types de classifications de sclérodermie ont été comparés, et la classification de la sclérodermie diffuse et limitée a été fortement liée à la sévérité de la maladie. Le score de peau a été systématiquement comparé à tracer la superficie de la peau impliquée, et le score de peau s'est avéré plus fiable. Un indicateur pronostique possible dans la sclérodermie est une tomodensitométrie pulmonaire à haute résolution, qui est sensible dans le dépistage précoce de l'affection pulmonaire interstitielle sclérodermie-associée. La classification du phénomène de Raynaud dans les formes primaires et secondaires a été proposée, et davantage d'essai des critères et du suivi à long terme est nécessaire pour valider cette classification. Au cours de l'année, le traitement du vasospasm avec des analogues de prostacycline a été efficace avec l'iloprost mais pas avec le cicaprost oral de bas-dose. L'activateur tissulaire du plasminogène n'est pas salutaire dans le traitement du phénomène de Raynaud. Un rapport de microarteriolysis radical pour le traitement du phénomène de Raynaud réfractaire semble prometteur, justifiant l'enquête postérieure. (70 Refs.)

Pénicillamine dans la sclérose systémique : une réestimation.
Sattar mA ; Guindi droite ; Sugathan TN
Département de médecine, faculté de médecine, université du Kowéit.
Clin Rheumatol (Belgique) en décembre 1990, 9 (4) p517-22

Dans les patients éventuels d'un procès 21 de 36 mois présentant la sclérose systémique (les patients systémiques diffus de sclérose 16 et 5 sujets présentant le sous-type cutané limité) ont été traités avec de la D-pénicillamine. Dans tous les patients présentant la sclérose systémique diffuse il y avait amélioration objective. Le degré et l'ampleur de la participation de peau ont diminué de manière significative (p moins de 0,001), tandis qu'aucune amélioration objective n'a été notée dans les patients présentant le sous-type cutané limité. De plus, on n'a observé aucune progression systémique de la maladie au cours de la période d'étude. Nos résultats suggèrent qu'un traitement prolongé avec de la D-pénicillamine dans de petites doses soit non seulement salutaire et efficace mais exempt également des effets secondaires, si utilisé à une partie.


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