LA BASE DE PROLONGATION DE LA DURÉE DE VIE UTILE
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SCLÉRODERMIE
RÉSUMÉS
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Sclérose systémique progressive : Gestion. Partie IV : Colchicine
Alarcon-Ségovie D.
Dept. Immunol. Rheumatol., Inst. Le Conseil de l'Atlantique nord. Nutric., Mexico Mexique
Cliniques dans les maladies rhumatismales (Etats-Unis) 1979, 5/1 (294-302)

Nos études indiquent que la colchicine semble arrêter la progression de PSS, et probablement des formes localisées de sclérodermie aussi bien, et causent l'amélioration dans une proportion substantielle de patients. Une telle amélioration a lieu principalement dans la peau et a été assez significative pour être corroborée par l'examen histologique des biopsies de peau évaluées sans connaissance de la situation clinique. Une certaine amélioration s'est également produite aux sites de la participation autre que la peau, en particulier en vue de la dysphagie et le phénomène de Raynaud. La nature de notre étude ne nous a pas permise de déterminer si le traitement avec de la colchicine peut empêcher le développement de la participation rénale ou de poumon. Les patients qui ont été commencés sur le traitement par de la colchicine plus tôt au cours de leur maladie ont eu une amélioration sensiblement plus grande que ceux qui ont été traités la première fois après la maladie d'une plus longue durée. Le traitement à long terme a semblé être exigé comme évalué par la corrélation entre l'amélioration et la dose totale de colchicine reçues. L'innocuité apparente du traitement à long terme avec de la colchicine et les bienfaits qui ont été garantie observée l'utilisation de cet agent dans le traitement de PSS. Tôt et utilisation prolongée semblez particulièrement souhaitable.

Supplémentation diététique d'huile de poisson dans les patients présentant le phénomène de Raynaud : un à double anonymat, commandé, étude prospective.
RA de DiGiacomo ; Kremer JM ; Shah DM
Division de la rheumatologie, université médicale d'Albany, New York 12208.
AM J Med (Etats-Unis) en février 1989, 86 (2) p158-64

BUT : L'ingestion d'Omega -3 acides gras pourrait bénéficier des patients présentant le phénomène de Raynaud parce que, entre d'autres effets, ces acides gras induisent une réponse vasculaire favorable à l'ischémie. Le but de notre étude était d'étudier, d'une façon à double anonymat et contrôlée par le placebo, les effets de la thérapie diététique de gras-acide d'huile de poisson dans les patients présentant la maladie rhumatismale.

PATIENTS ET MÉTHODES : Trente-deux patients présentant le phénomène de Raynaud primaire ou secondaire ont été aléatoirement affectés aux groupes de placebo ou d'huile de poisson d'huile d'olive. Les patients ont ingéré 12 capsules d'huile de poisson contenant quotidiennement un total de 3,96 acides eicosapentaenoic de g et 2,64 capsules d'acide docosahexaenoïque de g ou 12 d'huile d'olive et ont été évalués à la ligne de base et après six, 12, et 17 semaines. Tous les patients ont ingéré l'huile d'olive entre les semaines 12 17. Des tensions artérielles et le flux sanguin systoliques de Digital ont été mesurés aux bains d'air et de l'eau de pièce de 40 degrés de C, de 25 degrés de C, de 15 degrés de C, et de 10 degrés de C utilisant la pléthysmographie de jauge de contrainte. Le début du phénomène de Raynaud a été chronométré avec un chronomètre et a défini en tant que preuves pléthysmographiques d'arrêt de flux sanguin et de tension artérielle dans le doigt d'étude.

RÉSULTATS : Dans le groupe d'huile de poisson, l'intervalle médian avant le début du phénomène de Raynaud a augmenté de la ligne de base de 31,3 +/- 1,3 minutes à 46,5 +/- 2,1 minutes à six semaines (p = 0,04). Les patients présentant le phénomène de Raynaud primaire ingérant l'huile de poisson ont eu la plus grande augmentation de l'intervalle avant le début de la condition. Cinq de 11 patients (45,5 pour cent) présentant le phénomène de Raynaud primaire ingérant l'huile de poisson en qui le phénomène a été induit à la ligne de base ne pourraient pas être incités à développer Raynaud à la visite de six ou 12 semaines comparée à un de neuf patients (11 pour cent) avec l'huile d'olive de l'ingestion de Raynaud primaire (p = 0,05). Les pressions systoliques numériques moyennes étaient plus hautes dans les patients présentant le phénomène de Raynaud primaire ingérant l'huile de poisson que dans les patients avec l'huile d'olive de l'ingestion de Raynaud primaire dans les 10 degrés du bain d'eau de C (+32 millimètres hectogramme, p = 0,02).

CONCLUSION : Nous concluons que l'ingestion d'huile de poisson améliore la tolérance à l'exposition à froid et retarde le début du vasospasm dans les patients avec primaire, mais non secondaire, le phénomène de Raynaud. Ces améliorations sont associées aux tensions artérielles systoliques numériques sensiblement accrues dans les températures froides.

Études rétrospectives dans la sclérodermie : effet du potassium Para-aminobenzoate sur la survie.
Zarafonetis CJ ; Dabich L ; Negri D ; Skovronski JJ ; DeVol eb ; Wolfe R
Département de médecine interne, Faculté de Médecine d'Université du Michigan, Ann Arbor.
J Clin Epidemiol (Angleterre) 1988, 41 (2) p193-205

Des données démographiques et de survie sont présentées pour 390 patients présentant la sclérodermie. Pour le groupe entier des 81,4% environ ont survécu à 5 ans de diagnostic et 69,4% survécus 10 ans. les analyses de Vie-table ont indiqué qu'à traitement approprié avec du potassium Para-aminobenzoate (Potaba KPAB) a été associé à la survie améliorée (p moins de 0,01) ; 88,5% taux de survie de taux de survie de 5 ans 76,6% de 10 ans et pour les patients en juste proportion soignés. Cinq et taux de survie de dix ans pour des patients non jamais soignés avec KPAB étaient 69,8 et 56,6%, respectivement. Des résultats semblables ont été obtenus en comparant observé à la mortalité prévue pour ces patients ; encore, la thérapie de KPAB a montré la prolongation de la survie. Le modèle proportionnel de risques de Cox a été également appliqué à cette étude rétrospective s'ajustant à la participation de ligne de base, à la démographie et au traitement cliniques de KPAB. Il y avait quelques résultats intéressants comprenant une importance élevée pour la participation de peau en soi comme indicateur pronostique : plus l'ampleur de la participation de peau le pronostic plus pauvre est grande. Le temps du premier diagnostic à la première visite ou admission d'hôpital d'université si inclus comme covariate n'a pas influencé la survie.

Lipodermatosclerosis est caractérisé par expression et activation élevées des protéinases métalliques de matrice : implications pour la formation veineuse d'ulcère.
Herouy Y ; Mai EA ; Pornschlegel G ; Stetter C ; Grenz H ; Preissner KT ; Schopf E ; Norgauer J ; Vanscheidt W
Département de la dermatologie, Université-hôpital, Fribourg, Allemagne.
J investissent Dermatol (Etats-Unis) en novembre 1998, 111 (5) p822-7

Lipodermatosclerosis se réfère à l'induration de peau des extrémités inférieures et est associé aux patients précédant les ulcérations veineuses. Pour comprendre mieux la pathogénie de la formation d'ulcère nous avons étudié l'expression des protéinases métalliques de matrice (MMP) et des inhibiteurs de tissu des protéinases métalliques (TIMP) dans le lipodermatosclerosis. En préparant des biopsies de peau saine et de lésions liposclerotic, MMP-1, MMP-2, MMP-9, TIMP-1, et TIMP-2 ont été analysés à l'aide de la réaction en chaîne de transcriptase-polymérase inverse, de la tache occidentale, du zymography, de l'hydrolyse [3H] des collagens marqués, et de l'immunohistochemistry. Nos investigations fournissent des preuves que l'expression d'ADN messagère et de protéine de MMP-1, de MMP-2, et de TIMP-1 ont été sensiblement augmentées dans le lipodermatosclerosis, tandis que le montant total de MMP-9 et de TIMP-2 ADN messagère et protéine n'a pas été changé. La tache occidentale des lésions liposclerotic a indiqué un complexe proMMP-1-TIMP-1 inactif, tandis que MMP-2 était important comme bande de kDa de l'active 66. La plus grande activité protéolytique de MMP-2 pourrait être prouvée dans le lesional en comparaison de la peau saine par dégradation de zymography et de collagène [3H]. La souillure diffuse accrue a été trouvée pour MMP-1 dans l'épiderme et le derme en comparaison des contrôles. Dans le lipodermatosclerosis, MMP-2 a été principalement localisé dans les couches basiques et suprabasal de l'épiderme, dans des régions périvasculaires, et dans la partie réticulaire du derme. En outre, MMP-2 était imbalanced par expression localement réduite de TIMP-2 dans la zone de membrane de sous-sol de la peau de lesional. Nos résultats indiquent le lipodermatosclerosis à caractériser par chiffre d'affaires élevé de matrice.

Pathogénie de la sclérodermie (sclérose systémique).
L'EC de Leroy
J investissent Dermatol (Etats-Unis) en juillet 1982, 79 suppléments 1 p87s-89s

L'intérêt croissant pour les caractéristiques vasculaires de la sclérodermie a mené à l'hypothèse que le vaisseau sanguin est le tissu principal de cible et que la cellule endothéliale est la cible principale de cellules. Les observations utiles provenant de l'hypothèse vasculaire incluent l'utilisation des anomalies microvasculaires dans le dépistage précoce du patient destiné pour développer la sclérodermie classique, la découverte d'une protéase de sérum sélectivement cytotoxique aux cellules endothéliales, et l'étude d'une activité mitogène de sérum pour des fibroblastes dans des patients de sclérodermie. Les événements immunisés liés aux lésions vasculaires sont sous l'étude active mais n'ont pas jusqu'à présent fourni une lésion immunologique unique dans des patients de sclérodermie. La possibilité qu'immunité contre la membrane de sous-sol (le type collagène d'IV) peut être sélectif pour des patients de sclérodermie mérite davantage d'étude. L'immunité persistante contre les structures endothéliales de membrane de sous-sol constituerait une base pour la blessure endothéliale continue. Les techniques pour mesurer la blessure endothéliale sont utiles pour évaluer l'activité des lésions vasculaires et pour surveiller des thérapies conçues pour bloquer davantage de blessure vasculaire. La définition des lésions vasculaires pré-fibrotiques peut avoir de futures implications thérapeutiques et préventives pour la sclérodermie.

Formation cutanée de la vitamine D3 dans la sclérose systémique progressive.
Matsuoka LY ; Dannenberg MJ ; Wortsman J ; Hollis BW ; Jimenez SA ; Varga J
Département de la dermatologie, Jefferson Medical College, Philadelphie, PA 19107.
J Rheumatol (Canada) en août 1991, 18 (8) p1196-8

La sclérose systémique progressive (PSS) est un désordre principalement cutané qui peut être associé à l'atrophie épidermique. Nous avons étudié la fonction épidermique dans 8 patients avec PSS et leurs contrôles sains assortis pour l'âge, le sexe et le groupe racial. Nous avons mesuré la réponse photosynthétique de la vitamine D3 à l'irradiation totale avec la lumière UV B (UVB). Il n'y avait aucune différence significative dans les niveaux basiques de la vitamine D3 de sérum (moyen +/- SEM : Ng/ml de PSS 1,2 +/- 0,2 ; contrôles 0,8 +/- 0,1 ng/ml ; p plus grand que 0,1) ou valeurs de sang du courrier UVB (ng/ml de PSS 5,2 +/- 1,4 ; contrôles 6,9 +/- 1,1 ng/ml ; p plus grand que 0,1); bien que le courrier-UVB d'augmentations aient été significatif dans les deux groupes (p moins de 0,01). Dans un groupe supplémentaire de 19 patients présentant PSS et leur correspondance a assorti des contrôles sains, nous a effectué la détermination des niveaux aléatoires des métabolites de la vitamine D, du dihydroxyvitamin 25 le hydroxyvitamin D (25-OH-D) et 1,25 actifs D [1,25- (l'OH) 2-D]. On a observé des niveaux semblables dans les deux groupes : 25-OH-D ng/ml de PSS 28 +/- 3, contrôles 29 +/- 3 ng/ml ; 1,25- (l'OH) 2-D pg/ml de PSS 27 +/- 2, contrôles 31 +/- 2 pg/ml (p plus grand que 0,1). Aucune des corrélations entre le secteur de peau formation impliqué et de la vitamine D3 ou métabolites de circulation actifs n'a atteint l'importance statistique (p plus grand que 0,1). Nous concluons que la synthèse épidermique globale de la vitamine D est maintenue dans PSS et, cela l'hépatique et les mécanismes d'hydroxylation rénaux de la vitamine D fonctionnent normalement en cette condition.

Traitement de la sclérodermie avec 1 oral, 25 - dihydroxyvitamin D3 : évaluation de participation de peau utilisant des techniques non envahissantes. Résultats d'un procès éventuel ouvert.
Humbert P ; Dupond JL ; Agache P ; Laurent R ; Rochefort A ; Drobacheff C ; de Wazieres B ; Aubin F
Département de la dermatologie et des maladies vasculaires, St Jacques, Besançon, France de Hopital.
Acta Derm Venereol (Suède) en décembre 1993, 73 (6) p449-51

1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25 (l'OH) 2 D3) cause l'inhibition dépendante de la dose de la croissance de fibroblaste et de la synthèse de collagène et a de nombreuses activités immunorégulatrices. Nous avons évalué les effets de 1,25 (l'OH) 2 D3 oral dans le traitement des patients présentant la sclérose systémique (solides solubles). Onze patients avec des solides solubles ont écrit une étude prospective ouverte. 1,25 (l'OH) 2 D3 oral ont été donnés à une dose moyenne de 1,75 microgrammes/jour. Les effets du traitement ont été évalués utilisant l'examen clinique et les mesures physiques. Après la période de traitement (6 mois à 3 ans), on a observé une amélioration significative, par rapport aux valeurs de ligne de base. On n'a observé aucun effet secondaire sérieux. Ces résultats suggèrent que la haut-dose 1,25 (OH) 2 D3 puisse être un agent thérapeutique utile pour la sclérodermie.

Sclérodermie localisée--réponse à 1, 25 - dihydroxyvitamin D3.
PAGE de Humbert ; Dupond JL ; Rochefort A ; Vasselet R ; Lucas A ; Laurent R ; Agache P
Département de la dermatologie, centre Hospitalier Universitaire St-Jacques, Besançon, France.
Clin Exp Dermatol (Angleterre) en septembre 1990, 15 (5) p396-8

1, 25 - Dihydroxyvitamin D3 [1,25 (l'OH) 2 D3] peut être une drogue immunomodulatrice qui pourrait avoir un rôle dans le dépôt de contrôle de collagène, et induire l'inversion de la fibrose dans quelques tissus. Ces observations ont incité une étude de l'utilisation possible de cette hormone pour le traitement de la sclérodermie. Une femme de 35 ans, qui avait souffert de la sclérodermie localisée pendant 2 années, a été donnée 1,25 (l'OH) 2 D3 oral pendant 6 mois. Les effets du traitement ont été évalués utilisant des mesures cliniques et physiques (épaisseur de la peau, propriétés d'extensibilité de la peau). L'évolution de la condition du patient pendant la thérapie de six mois suggère que 1,25 (l'OH) 2 D3 soient salutaires dans la sclérodermie localisée. Les mécanismes de l'action sont discutés par rapport à la littérature, qui suggère immunorégulateur et des effets inhibiteurs sur la croissance de fibroblaste.

Isolement et identification structurelle de 1, 25 - le dihydroxyvitamin D3 a produit par les macrophages alvéolaires cultivés dans la sarcoïdose.
Adams JS ; Chanteur franc ; Gacad mA ; Sharma OP ; Hayes MJ ; Vouros P ; Holick MF
J Clin Endocrinol Metab (Etats-Unis) en mai 1985, 60 (5) p960-6

On pense Hypercalcemia et hypercalciuria dans la sarcoïdose pour résulter de la surproduction endogène d'un métabolite actif de la vitamine D. Nous avons utilisé les cultures primaires des macrophages alvéolaires pulmonaires de deux patients présentant la sarcoïdose pulmonaire biopsie-prouvée et une anomalie clinique récente ou actuelle dans le métabolisme de calcium pour synthétiser in vitro un 1,25 - métabolite comme du dihydroxyvitamin D3 [1,25- (l'OH) 2D3] 25 du hydroxyvitamin D3 (25OHD3). Le métabolite de macrophage cochromatographed avec [3H] 1,25- (l'OH) 2D3 sur la phase normale et la chromatographie liquide inverse de haute performance de phase et a été lié avec l'affinité élevée par le récepteur intestinal de poussin pour 1,25- (l'OH) 2D3. Sur la spectroscopie UV, le métabolite a possédé (les 19) chromophores du cis-triène carbon-5,7,10 caractéristiques d'un stérol de la vitamine D. La spectrométrie de masse d'impact d'électron des dérivés triméthyliques silyliques d'éther du métabolite a indiqué un modèle de masse de fragmentation semblable à celui du dérivé triméthylique silylique d'éther de 1,25- (l'OH) 2D3 authentique. L'incubation des macrophages cultivés de deux patients présentant la fibrose pulmonaire idiopathique et de deux avec la sclérodermie avec [3H] 25OHD3 n'a pas eu comme conséquence la production d'un métabolite avec l'identité chromatographique de 1,25- (l'OH) 2D3. Ces données indiquent que le métabolite de 25OHD3 synthétisé par les macrophages sarcoid est in vitro 1,25- (l'OH) 2D3 et que le macrophage est une source synthétique du métabolite de stérol dans la sarcoïdose.

Traitement de la sclérose systémique généralisée.
Torres mA ; Furst De
Université de médecine et d'art dentaire, New Jersey, Robert Wood Johnson Medical School, Nouveau Brunswick.
Rheum DIS Clin nord AM (Etats-Unis) en février 1990, 16 (1) p217-41

Au cours des années, beaucoup d'études incontrôlées d'une manière encourageante exaltant des traitements de SSc sont apparues, mais des impressions d'initiale n'ont pas été corroborées quand des procès commandés ont été faits. Cet article précise que certaines études récentes ont effectivement éliminé l'utilisation de quelques thérapies spécifiques pour le traitement général de la sclérose systémique. Ainsi, des données suffisantes ont été produites pour éliminer l'utilisation de la n-acétylcystéine, de la colchicine, du chlorambucil, du cyclofenil, et du DMSO, au moins dans la maladie d'une plus longue durée. Ketanserin et infusions de prostaglandine appartiennent probablement également dans ce groupe, car ils affectent seulement le phénomène de Raynaud. Les inhibiteurs d'enzyme d'angiotensine, tandis que probablement de sauvetage dans des crises rénales, ne semblent pas affecter la sclérose systémique sous-jacente en soi. Un autre groupe de drogues a seulement limité des données de support et attend des procès contrôlés par bien pour prouver ou réfuter leur efficacité. Ceux-ci incluent : 5-fluorouracil, D-pénicillamine, drogues affectant la plaquette fonctionnent (dipyridamole), et acide Para-aminobenzoic. Il y a quelques traitements qui ont le potentiel. Le facteur XIII a seulement limité les données utilisant des procès commandés, mais ce qui existe semble positif. L'Apheresis est d'une manière encourageante, bien que le succès de cette modalité de traitement puisse dépendre d'une approche de « combinaison ». Les études actuelles avec du gamma-interféron, le photopheresis, et le stabilisateur de mastocyte ketotifen semblent passionnant, et nous attendent des rapports de leur utilisation dans la sclérodermie. À un autre niveau, les nouveaux aperçus des changements genomic des fibroblastes de peau et l'expression à cellule T de proto-oncogene ont contribué à la compréhension de la pathogénie de cette maladie au niveau cellulaire et les nouvelles méthodes pour mesurer le changement de la maladie aideront à mesurer la réponse à la thérapie. Ainsi, nous attendons avec intérêt un traitement plus définitif de SSc à l'avenir. (129 Refs.)

[L'effet du sulfoxyde diméthylique sur les index thromboelastographic et la microcirculation dans les patients présentant les maladies rhumatismales]
Murav'ev IuV ; Loskutova TTT ; Anikina nanovolt ; Shcherbakov ab ; Sokolov VB
Ter Arkh (URSS) 1989, 61 (12) p106-9

Suivre une méthode sans visibilité pour évaluer les résultats, une étude a été effectuée de l'effet du diméthylsulfoxyde (DMSO) sur la formation et la microcirculation de fibrine dans 42 patients présentant les maladies rhumatismales (rhumatisme articulaire, sclérodermie systémique, syndrome de Raynaud). On lui a montré que l'effet thérapeutique de DMSO dans les maladies rhumatismales est déterminé à un degré défini par son action de normalisation sur la formation et la microcirculation de fibrine.

Procès commandé à double anonymat et multicentre comparant le sulfoxyde diméthylique actuel et salin normal pour le traitement des ulcères de main dans les patients à la sclérose systémique.
Williams HJ ; Furst De ; Dahl SL ; Steen VD ; Marques C ; Alpert EJ ; Henderson AM ; JR de Samuelson Co ; Dreyfus JN ; Weinstein A ; et autres
Arthrite Rheum (Etats-Unis) en mars 1985, 28 (3) p308-14

Un procès éventuel, randomisé, à double anonymat a comparé la thérapie actuelle à 0,85% salins normaux, au sulfoxyde diméthylique de 2% (DMSO), et à 70% DMSO pour le traitement des ulcères numériques dans 84 patients présentant la sclérose systémique. Il n'y avait aucune différence statistiquement significative parmi les 3 groupes de traitement dans l'amélioration de tout le nombre d'ulcères ouverts, de la superficie totale des ulcères ouverts, de la superficie moyenne par ulcère ouvert, du nombre d'ulcères infectés, du nombre d'ulcères enflammés, ou de l'évaluation patiente de douleur. Tandis que quelques patients s'amélioraient pendant l'étude, l'amélioration ne pourrait pas être attribuée à un traitement spécifique. Plus d'un quart des patients soignés avec 70% DMSO ont été retirés pour la toxicité significative de peau.

L'effet du sulfoxyde diméthylique percutané sur des manifestations cutanées de la sclérose systémique.
AL de Scherbel
Ann N Y Acad Sci (Etats-Unis) 1983, 411 p120-30

DMSO exerce un effet palliatif et thérapeutique sur la guérison des ulcères cutanés dans la sclérose systémique. La réponse thérapeutique était variable et, en conséquence, la concentration de DMSO, aussi bien que fréquence et durée des traitements, devrait être individualisé pour obtenir l'effet curatif maximum avec un minimum de réactions défavorables. Il n'y avait aucune preuve de la toxicité oculaire ou d'autres manifestations sérieuses de toxicité dans ce groupe de patients soignés avec DMSO actuel pendant une année ou plus longtemps. On a observé l'amélioration retardée dans l'extrémité non traitée dans la majorité de patients étudiés. Dans aucun exemple a fait l'amélioration des extrémités non traitées dépassent l'amélioration des homologues traitées et bilatérales. On le croit que ceci a résulté d'un systémique, effet résiduel de DMSO plutôt que l'amélioration spontanée du cours de la maladie. DMSO est un agent valable, supplémentaire, thérapeutique fournissant les limitations de la thérapie est compris.

DMSO revisité
Namaka M. ; Briggs C.
Centre des sciences de santé, Winnipeg, homme. Canada
Journal pharmaceutique canadien (Canada) 1994, 127/5 (248-249+255)

Le diméthylsulfoxyde, généralement désigné sous le nom de DMSO, a été découvert en 1866. Un dissolvant industriel clair, sans couleur, inodore, il est hygroscopique en nature et miscible avec l'eau et les dissolvants organiques. En mi-1960 s, DMSO est devenu populaire pour son potentiel comme agent thérapeutique et dissolvant pharmaceutique. Connu comme drogue de merveille, il était utile allégué dans un grand choix d'indications s'étendant de l'arthrite à l'arriération mentale. En 1965, l'utilisation juridique de DMSO était restreinte en raison de la toxicité oculaire produite chez les animaux pendant de diverses études d'investigation. Cet effet secondaire n'a pas été confirmé chez l'homme et DMSO est actuellement approuvé dans le Canada pour deux indications : sclérodermie et cystite interstitielle. Les diverses expériences ont regardé les effets inverses externes et systémiques de l'application topique de DMSO. Le Hemolysis, la toxicité de CNS, la néphrotoxicité et le hepatotixicity se sont produits après IV administration de DMSO chez l'homme. Les toxicités semblables sont apparues quand DMSO a été donné oralement. La voie de l'administration a influencé la nature et le degré de toxicité observés. La toxicité oculaire était plus encline se développent chez les animaux quand DMSO a été donné oralement. Des effets tératogéniques de DMSO ont été démontrés chez les lapins et les poulets, mais pas observés dans d'autres espèces.

Commandez les procès du sulfoxyde diméthylique dans les maladies rhumatoïdes et de collagène
Alyabyeva p.a. ; Muravyev Y.V.
Inst. Rheum., l'URSS Acad. Med. Sci., AMN Moscou Russie
Annales de l'académie de New York des sciences (Etats-Unis) 1983, vol. 411/- (309-315)

C'est un rapport des procès de contrôle utilisant DMSO dans 199 patients. Soixante-dix patients ont été diagnostiqués comme souffrant du rhumatisme articulaire (RA), et étendus dans l'âge de 17 à 75 ans. Trente-cinq âges d'enfants 5-13 ont été diagnostiqués avec l'arthrite chronique juvénile (JCA). Le diagnostic a été fait selon des critères américains d'association de rheumatologie (ARUMS). Soixante-cinq patients s'étendant dans l'âge de 18-65, ont eu le syndrome de Sjogren. Le diagnostic a été basé sur des résultats cliniques et de laboratoire. Vingt-neuf patients ont souffert de la sclérodermie systémique avec la participation de peau prononcée et étendue. Dans 6 patients, des ulcérations des doigts ont été vues. Chacun des 199 patients a continué la thérapie anti-inflammatoire de base : 60 ont reçu les corticostéroïdes (20-30 mg de vive voix), 40 ont reçu les injections intra-articulaires d'hydrocortisone (dues au synovitis résistant) qui étaient, cependant, inefficaces. Le principe sélectif principal était l'absence ou un léger effet en réponse à la thérapie de base. Avant application de DMSO, tous les patients avaient subi un essai de tolérance : 50% DMSO (toujours dilué avec de l'eau distillée) était appliqué au dos de la main et de la solution de 30% au-dessus des glandes parotides. Le suivi a duré pendant 24 heures. La dermatite sur les zones d'essai a été vue dans seulement deux cas. Ces patients ont été exclus du procès. Les patients et les médecins ont su qu'ils recevaient la requête de DMSO mais pas la concentration ou les combinaisons de drogue. Ces détails ont été connus seulement au chef du procès expérimental, Dr. A.P. Alyabyeva. Le traitement a duré pendant deux semaines. Chaque patient a reçu 200 ml de 50% DMSO.

Expérimental et évaluation clinique de sulfoxyde diméthylique actuel dans des désordres veineux des extrémités
Kappert A.
Dept. Clin. Angiol., université. Med. Sch., Bern Switzerland
Annales de l'académie de New York des sciences 1975, vol. 243/- (403-407)

L'utilisation actuelle du sulfoxyde diméthylique (DMSO) comme substance de déclencheur pour l'accumulation des composés anti-inflammatoires, analgésiques, et venotropic dans les régions des extrémités qui ont aigu ou des désordres veineux chroniques offre une nouvelle approche à ce champ thérapeutique toujours négligé. Les résultats cliniques sont conformes les résultats expérimentaux et avec les propriétés connues de DMSO elle-même.

Gestion médicale des maladies de l'intestin grêle
Levin M.S.
Département de médecine, Washington University, École de Médecine, boîte 8124, avenue du sud de 660 Euclid, St Louis, MOIS 63110 Etats-Unis
Opinion actuelle en gastroentérologie (Royaume-Uni) 1992, 8/2 (224-231)

Les questions dans la gestion médicale de la petite maladie intestinale qui ont été abordées dans la littérature scientifique récente incluent ce qui suit : 1) malabsorption d'acide biliaire, y compris le rôle étiologique d'un transporteur iléique de sel de bile de brosse-frontière et la valeur diagnostique de l'essai acide homocholic de taurine de la petite gorgée 7sup 5Se ; 2) surcroissance bactérienne de petites entrailles, y compris le rôle des bactéries dans la malabsorption de la vitamine B12 dans la gastrite atrophique et dans la pathogénie des complications hepatobiliary ; 3) syndrome court d'entrailles, y compris les effets de la thérapie d'analogue de somatostatin ; 4) petites tumeurs intestinales, y compris la valeur diagnostique de petites entrailles enteroscopy et mesures et thérapie de diamine-oxydase de postheparin de plasma pour le syndrome carcinoïde et le lymphome intestinal primaire ; 5) prévention et traitement de rayonnement enteropathy ; et 6) la pathogénie et le diagnostic de l'anti-inflammatoire non stéroïdien dopent enteropathy.

Glissières des sclerodermas lumbogluteal induits par des injections intramusculaires de la vitamine K1
Calas M.E. ; Sayag J. ; Castelain P.Y. ; et autres.
France
Marseille Med. 1975, 112/7-8 (419)

Il y avait une présentation de plusieurs glissières correspondant à 5 caisses âgées de 60 à 70 ans, de semblable à 9 cas rassemblés par l'école dermatologique du Bordeaux et édités dans aucun 4 de 1972 d'Annales de Dermatologie. Il est le mélange d'autres produits (adrenoxyl, reptilase, vitamine B12) à la vitamine K1 qui semble produire une incompatibilité pharmacodynamique dans les sujets, en grande partie cirrhotics, à un syndrome hémorragique. Les infiltrations fessières de lumbo apparaissent pendant les mois suivant les injections. Ils ont étendu dans les plaques de la sclérodermie, comme une ceinture d'armure, jusqu'aux régions trochanteric. Ils se développent pendant plusieurs années et aucun traitement n'est vraiment efficace.

L'intolérance de glucose dans les patients présentant les maladies inflammatoires chroniques est normalisée par des glucocorticoids.
Hallgren R ; Berne C
Acta Med Scand (Suède) 1983, 213 (5) p351-5

Neuf de 16 patients présentant les maladies inflammatoires de tissu conjonctif (rhumatisme articulaire, rheumatica de polymyalgia, sclérodermie et maladie mélangée de tissu conjonctif) ont eu l'intolérance de glucose ont défini un K-rate moins d'un mais une première réponse d'insuline de normale au chargement intraveineux de glucose. Le degré de la manipulation altérée de glucose a été lié au degré d'activité inflammatoire comme défini par les réactifs aigus de phase. La thérapie glucocorticoïde a induit dans les trois jours une tolérance améliorée et normalisée de glucose et une première réponse augmentée d'insuline (p moins de 0,001). L'effet glucocorticoïde était les jusqu'à six mois encore actuels de la thérapie actuelle. On lui suggère que l'intolérance de glucose dans l'inflammation chronique soit une conséquence d'un antagonisme périphérique d'insuline et d'une inhibition de sécrétion d'insuline. Cette inhibition peut être négociée directement ou indirectement par les produits inflammatoires de cellules et peut être sensible aux glucocorticoids.

La vitamine K1-induced a localisé la sclérodermie (morphea) avec le dépôt linéaire d'IgA dans la zone de membrane de sous-sol.
Alonso-Llamazares J ; Ahmed I
Département de la dermatologie, du Mayo Clinic et du Mayo Foundation, Rochester, Minnesota, Etats-Unis.
J AM Acad Dermatol (Etats-Unis) en février 1998, 38 (2 pintes 2) p322-4

Nous décrivons un homme blanc de 45 ans chez qui les caractéristiques cliniques et histologiques distinctives de la sclérodermie localisée se sont développées aux sites de l'injection de la vitamine K1 (phytonadione). Un essai direct d'immunofluorescence a démontré le dépôt linéaire important d'IgA le long de la zone de membrane de sous-sol. Aucun anticorps de circulation d'IgA de zone de membrane d'antibasement n'a été identifié sur l'essai d'immunofluorescence indirecte. Nous croyons que l'immunofluorescence peu commune trouvant dans notre patient est non spécifique et représente un epiphenomenon provoqué par blessure cutanée. (18 Refs.)

Inhibition de production de collagène par la phytothérapie de chinois traditionnel dans des cultures de fibroblaste de sclérodermie.
Exercice financier de Sheng ; Ohta A ; Yamaguchi M
Département de médecine interne, Faculté de Médecine de saga.
Internez Med (Japon) en août 1994, 33 (8) p466-71

L'effet in vitro d'une phytothérapie de chinois traditionnel (nom japonais : « Keishi-bukuryo-gan »), qui a été empiriquement employé dans des patients de sclérodermie en Chine et au Japon, sur la production de collagène dans des cultures de fibroblaste a été étudié. Des fibroblastes de 3 patients de sclérodermie et de 2 contrôles normaux ont été incubés avec de diverses concentrations de « Keishi-bukuryo-gan » et la production de collagène a été alors déterminée par une méthode radiochimique. « Keishi-bukuryo-gan » synthèse sensiblement et sélectivement inhibée de collagène d'une façon dépendante de la dose, avec une tendance d'un effet plus fort sur des fibroblastes de sclérodermie que des cellules de contrôle. Les résultats peuvent expliquer l'utilité clinique de cette médecine, et ce peut devenir un nouvel agent prometteur pour le traitement de la sclérodermie.

Chloracne, keratoderma palmoplantaire et sclérodermie localisée dans un pulvérisateur de mauvaise herbe.
Poskitt livre ; MB de Duffill ; Rademaker M
Département de la dermatologie, hôpital public de Waikato, Hamilton, Nouvelle-Zélande.
Clin Exp Dermatol (Angleterre) en mai 1994, 19 (3) p264-7

Le cas d'un homme de 53 ans qui a développé le chloracne, le keratoderma palmoplantaire et la sclérodermie après que beaucoup d'années d'exposition à un grand choix de chloracnegens soit rapportées. Chloracne est une éruption acneiform rare mais importante liée à l'exposition aux composés aromatiques halogénés utilisés principalement dans l'agriculture. Cependant, à notre connaissance, l'association du keratoderma palmoplantaire et la sclérodermie avec l'exposition aux chloracnegens n'a pas été précédemment rapportée.

[Études sur la circulation stimulante pour finir le stasis dans la sclérodermie]
Yuans X ; Li JD
Chung Hsi I Chieh Ho Tsa Chih (Chine) en janvier 1989, 9 (1) p19-21, 5

De 725 cas de sclérodermie, 265 étaient de type systémique (le rapport de sexe étant 1M : 6F) et 460 de type entouré (le rapport de sexe étant 1M : 9F). Les patients ont été divisés en trois groupes et soignés avec la circulation trois stimulante différente pour finir des prescriptions du stasis (SCES). Des effets thérapeutiques satisfaisants ont été obtenus en tout. Selon les résultats cliniques de pratique et de laboratoire, bien que la thérapie de SCES ait exercé des actions diverses sur la maladie, il a non seulement ramolli les tissus conjonctifs durcis, tonified le corps et améliorés les symptômes, mais des index également améliorés de laboratoire comme suit : le capillaire de lit de repli du derme, paramètre du courant périphérique de sang dans les patients, contenu 2 du ketol urinaire, 17-KS, gratuit corten, joint-hexose de sérum, hexose aminé et histopathologie comprenant l'ultrastructure de la peau. L'effet principal était l'amélioration de la circulation, particulièrement de la microcirculation et du règlement du métabolisme des tissus conjonctifs. Une grande attention devrait être prêtée à la fonction de la drogue de ramollir les tissus reliés durcis. Pour l'enquête postérieure, les auteurs ont souligné trois aspects importants : criblage des symptômes et des signes cliniques, examen des perturbations circulatoires de sang, et examen des changements pathologiques du tissu conjonctif. La nécessité d'élaborer de nouveaux critères pour juger les effets thérapeutiques a été soulignée.

Sous-populations et réactivité de lymphocyte aux mitogènes dans les patients présentant la sclérodermie.
Baron M ; L'EC de clef de voûte ; Densité double de Gladman ; Lee P ; Poplonski L
Clin Exp Immunol (Angleterre) en octobre 1981, 46 (1) p70-6

Des sous-populations de lymphocyte de T ont été étudiées dans 40 patients présentant la sclérodermie (PSS), 26 de qui ont été étudiés simultanément pour des réponses lymphoproliferative au phytohaemagglutinin (PHA), la concanavaline A (escroquerie A) et mitogène de pokeweed (PWM). Les patients de PSS ont exhibé une réduction relativement à l'âge 42 et sexe-ont assorti des contrôles dans le nombre absolu et le pourcentage des rosettes tôt d'E, des rosettes en retard d'E et des rosettes d'E formées avec du bromure d'aminoethylisothiouronium (AET) a traité les globules rouges de moutons. Il n'y avait aucune différence entre les patients et les contrôles dans les proportions de lymphocytes de B. Les patients de PSS ont exhibé des réponses normales de transformation de lymphocyte à PHA et à ConA et une réponse augmentée à PWM. Les réponses de mitogène ne se sont pas corrélées avec le nombre ou le pourcentage absolu de sous-populations de lymphocytes ou de lymphocyte de T et de B. On n'a observé aucune corrélation entre n'importe quelle variable immunologique étudiée et l'ampleur de la participation de peau ou d'organe, de la durée de la maladie ou de la thérapie.

Réactivité de lymphocyte aux mitogènes dans les sujets avec des lupus érythémateux disséminés, le rhumatisme articulaire et la sclérodermie.
Horwitz DA ; Garrett mA
Clin Exp Immunol (Angleterre) en janvier 1977, 27 (1) p92-9

La réactivité mitogène des lymphocytes des sujets avec des lupus érythémateux disséminés, le rhumatisme articulaire et la sclérodermie a été étudiée. Des cultures contenant les lymphocytes non séparés ou séparés ont été stimulées avec le phytohaemagglutinin, escroquent A et le mitogène de pokeweed après que des facteurs inhibiteurs de sérum aient été élués de la surface de cellules. L'incorporation des cultures d'hospitalisé de la thymidine [3H] a été comparée à celle des contrôles normaux. La réactivité considérablement diminuée a été trouvée dans SLE à chacun des trois mitogènes. Des valeurs sensiblement diminuées à quelques mitogènes ont été également observées dans le rhumatisme articulaire et la sclérodermie, mais le défaut était moins grave. Les cultures des sujets d'étude ont contenu de manière significative moins de petits lymphocytes que les contrôles normaux et ceci trouvant expliqué au moins en partie la réactivité mitogène diminuée.

Modèle de la vidange gastrique dans les patients présentant la sclérose systémique.
BR de Mittal ; Wanchu A ; DAS BK ; Ghosh pp ; Sewatkar ab ; Misra RN
Département de la médecine nucléaire, Sanjay Gandhi Postgraduate Institute des sciences médicales, Lucknow, Inde.
Clin Nucl Med (Etats-Unis) en mai 1996, 21 (5) p379-82

Des études de vidange gastriques, utilisant un marqueur solide radioactif de façon indigène préparé de nourriture sous forme de pain indien appelé Chapati, ont été réalisées sur 13 patients avec la sclérose systémique. Six patients avaient limité la maladie cutanée et sept ont eu la maladie cutanée diffuse. Plus tôt, la procédure a été normalisée dans 30 volontaires en bonne santé. Sept des 13 patients (de 54%) (cinq avec diffus et deux avec la maladie cutanée limitée) avaient retardé la vidange gastrique. La plupart de ces patients ont eu des symptômes gastriques. Ce modèle de la vidange gastrique peut être médicalement significatif, en particulier dans les patients présentant la maladie cutanée diffuse.

Recouvrez le syndrome de la sclérose et du polymyositis systémiques progressifs : rapport de 40 cas.
Yuans X ; Chen M
Hôpital de PUMC, CAMES, Pékin.
Chin Med Sci J (Angleterre) en juin 1991, 6 (2) p107-9

Quarante cas de syndrome de chevauchement de la sclérose et du polymyositis systémiques progressifs (OS PSS-PM) sont rapportés en ce document. Tous ces cas ont eu des manifestations de PSS et de P.M. aussi bien que de phénomène de Raynaud. Les changements de peau sclerodermatous ont été répandus au-dessus du corps entier dans la plupart des cas. Tous les cas ont eu la faiblesse musculaire, les niveaux élevés d'enzymes de muscle squelettique et les dommages de muscle comme vu sur l'electromyogram. Les changements histopathologiques ont montré des caractéristiques de myositis. Il y avait participation systémique apparente, particulièrement avec le digestif et les appareils circulatoires. L'examen sérologique a fréquemment indiqué des autoantibodies. Les patients ont bien répondu aux médecines de chinois traditionnel et aux corticostéroïdes.

Syndrome d'antiphospholipide lié à la sclérose systémique progressive.
Chun WH ; Coup D ; Lee SK
Département de la dermatologie, centre d'enseignement supérieur de Yonsei de médecine, Séoul, Corée.
J Dermatol (Japon) en mai 1996, 23 (5) p347-51

Nous rapportons un cas du syndrome secondaire d'antiphospholipide (aps) se produisant dans un patient systémique progressif de la sclérose (PSS) qui a pris le médicament de fines herbes. Les résultats cliniques compatibles avec des aps ont inclus l'anticorps positif d'anticardiolipin d'IgM (ACL), la thrombocytopénie, et l'obstruction de l'artère radiale gauche sur l'angiographie numérique de soustraction (DSA). Résultats cliniques compatibles avec PSS inclus sclerodactyly et ulcères numériques, phénomène de Raynaud, fibrose pulmonaire et hypertension pulmonaire, proteinuria et réaction mesangial rénale, et myocardite.

Sclérose systémique progressive (PSS) : Examen des aspects pathophysiologiques, cliniques et pharmacologiques du syndrome
Bostrom H. ; Herbai G.
Med. Klin., Akad. Sjukh., Upsal Suède
Lakartidningen (Suède) 1979, 76/4 (207-210)

La sclérodermie est une maladie rare mais complexe. Le début est lent et le progrès chronique. Les changements pathophysiologiques principaux varient, affectant les vaisseaux sanguins, le tissu conjonctif, les fibres de collagène, le dépôt de fibrine et les réactions inflammatoires. Il peut y a oedème tôt et une gamme étendue de participation organique. Médicalement, tous les fibrille-contenir et organes de tissu conjonctif sont sujets à de divers degrés d'attaque. Les manifestations organiques les plus communes sont : le phénomène de Raynaud dans les bras et les mains, fibrose vasculaire, peau faciale raide et dure, restriction du mouvement commun par le durcissement pericapsular, dépôt de calcium et rigidité capsulaire. Dans l'appareil gastro-intestinal, l'atrophie musculaire, le collagène et les lésions tissulaires connectives sont communs, particulièrement au cardia de l'estomac. La malabsorption peut se produire. La fibrose pulmonaire progressive mène à la formation du pulmonale de cor et de l'insuffisance respiratoire. Le foie, les reins et les glandes endocrines sont rarement impliqués, cependant. Des procès thérapeutiques ont été effectués utilisant beaucoup de différents groupes de drogues : expérimentez pour influencer le tissu conjonctif, la thyroxine, et un grand choix d'agents anti-rhumatismaux. Pendant la dernière décennie les meilleurs résultats cliniques à court terme ont été réalisés avec de la pénicillamine, quelques vaso-dilatateurs, chlorambucil (Leukeran), et, récemment un anti-oestrogène efficace : cyclofenil, qui a marqué le métabolisme de tissu conjonctif et de collagène influençant des propriétés. De bons effets thérapeutiques sans effets secondaires sérieux ont été réalisés.

Onguent actuel de succinate de lithium (efalith) dans le traitement de la dermatite seborrhoeic liée au sida.
Langtry JA ; Rowland Payne cm ; Staughton RC ; Stewart JC ; Horrobin DF
Département de la dermatologie, hôpital de Westminster, Londres, R-U.
Clin Exp Dermatol (Angleterre) en septembre 1997, 22 (5) p216-9

Un procès randomisé, à double anonymat, contrôlé par le placebo avec l'onguent de succinate de lithium a été conduit dans les patients présentant la dermatite seborrhoeic faciale SIDA-associée. Deux fois par jour les applications de l'onguent ont provoqué un rapid (2,5 jours) et (P = 0,007) l'amélioration fortement significative de la sévérité de la condition. L'onguent de succinate de lithium est bien toléré et peut être un traitement utile pour la dermatite seborrhoeic dans ce groupe de patients.

Calcipotriene actuel pour le morphea/sclérodermie linéaire.
BB de Cunningham ; Identification de Landells ; Langman C ; Sailer De ; Paller AS
Département de la pédiatrie, Faculté de Médecine d'Université Northwestern, Chicago, l'Illinois, Etats-Unis.
J AM Acad Dermatol (Etats-Unis) en août 1998, 39 (2 pintes 1) p211-5

FOND : Morphea et sclérodermie linéaire sont caractérisés par l'érythème, l'induration, le telangiectasia, et le dyspigmentation. Il n'y a aucun traitement universellement efficace. Le calcitriol oral a été salutaire dans le traitement du morphea/de sclérodermie localisés et étendus, mais l'utilisation du calcipotriene actuel n'a pas été rapportée.

OBJECTIF : Le but de cette étude était d'évaluer l'efficacité et la sécurité de l'onguent actuel du calcipotriene 0,005% dans le traitement de la sclérodermie localisée.

MÉTHODES : Dans une étude préliminaire de trois mois, 12 patients ont vieilli 12 à 38 ans avec le morphea actif biopsie-documenté ou la sclérodermie linéaire a appliqué l'onguent de calcipotriene sous l'occlusion deux fois par jour aux plaques pendant 3 mois. L'état de chaque patient précédemment n'avait pas répondu aux corticostéroïdes actuels efficaces et, pour quelques patients, aux médicaments systémiques. L'efficacité a été évaluée à la ligne de base, à 1 mois, et à 3 mois. Des niveaux du calcium ionisé par sérum, de l'hormone parathyroïde intacte, et du dihydroxyvitamin 1,25 D et de l'excrétion urinaire aléatoire de calcium ont été mesurés.

RÉSULTATS : Pendant le procès de trois mois, l'état de chacun des 12 patients a montré statistiquement l'amélioration significative dans toutes les caractéristiques étudiées. Aucun effet inverse n'a été rapporté ou a été détecté par la surveillance de laboratoire du métabolisme minéral.

CONCLUSION : L'onguent actuel du calcipotriene 0,005% peut être un traitement efficace pour la sclérodermie localisée, mais les études commandées par placebo à double anonymat sont nécessaires pour la confirmation.

Gestion de la sclérodermie grave avec le photopheresis extracorporeal à long terme.
Krasagakis K ; Dippel E ; Ramaker J ; Owsianowski M ; CE d'Orfanos
Département de la dermatologie, centre médical Benjamin Franklin, université gratuite d'université de Berlin, Allemagne.
Dermatologie (Suisse) 1998, 196 (3) p309-15

FOND : La gestion de la sclérose systémique demeure insatisfaisante. Jusqu'ici, l'action du photopheresis extracorporeal (ECP) dans la sclérodermie systémique grave a été évaluée dans des études à court terme, et seulement une expérience limitée a été obtenue avec l'application à long terme.

OBJECTIF : Le but de la présente étude était d'évaluer pour l'avenir l'effet à long terme de l'ECP dans un groupe de 16 patients souffrant de la sclérodermie grave, montrant la participation viscérale et le cours clinique progressif.

MÉTHODES : Quatorze patients présentant la sclérodermie systémique impliquant plusieurs organes, 1 du syndrome du CREST et des autres du syndrome de chevauchement de sclérodermie-myositis ont été soignés avec l'ECP pendant 6-45 mois. Dans 3 cas, le gamma-IFN a été en plus administré. La peau et la participation viscérale ont été évaluées en évaluant une série de critères cliniques et des résultats de laboratoire, de représentation et d'essais fonctionnels.

RÉSULTATS : L'amélioration globale et claire a été produite dans 6 patients, réponse mélangée dans 2, maladie stable dans 3 et cours progressif continu de 5 patients. Quatre sur 6 patients présentant l'amélioration ont été traités avec l'ECP tôt après début de la sclérodermie (< ou = 2 ans), tandis que tous les patients présentant un cours progressif sous l'ECP avaient eu la sclérodermie pendant plus longtemps que 2 années. Des drogues immunosuppressives précédemment administrées pourraient être réduites ou entièrement retirées sous le traitement d'ECP dans 5 patients, mais le médicament oral supplémentaire a été présenté dans 4 patients dus à la progression de la maladie. L'addition du gamma-IFN à l'ECP n'a pas indiqué davantage d'avantage. Aucun effet secondaire n'a été enregistré sous le traitement d'ECP.

CONCLUSIONS : Basé sur cette observation, nous croyons que l'ECP à long terme représente une modalité efficace de traitement dans la sclérodermie grave en particulier une fois commencé tôt, avec la stabilisation du cours de la maladie et de la remise partielle des résultats cutanés, tandis que la participation viscérale, si présent, peut rarement s'améliorer.

Traitement réussi de la sclérodermie avec la thérapie de PUVA.
Kanekura T ; Fukumaru S ; Matsushita S ; Terasaki K ; Mizoguchi S ; Kanzaki T
Département de la dermatologie, faculté de médecine d'université de Kagoshima, Japon.
J Dermatol (Japon) en juillet 1996, 23 (7) p455-9

La thérapie de PUVA a été effectuée sur quatre patients présentant la sclérodermie ; trois d'entre eux ont eu des manifestations cutanées de la sclérose systémique progressive et un autre exhibé a généralisé le morphea. La thérapie de PUVA a été donnée avec les doses quotidiennes de 0.25J/cm2 ou de 0.4J/cm2 pendant 3-8 semaines, ayant pour résultat les doses totales entre 3.5J/cm2 et 9.6J/cm2. Chacun des quatre patients a bien répondu à ce traitement ; des améliorations de la fermeture de main, l'index de sclérose de peau, et la flexion des doigts ou des articulations du genou ont été obtenus. Ainsi, PUVA a semblé être salutaire pour traiter la sclérodermie.

Les effets du calcitriol sur des fibroblastes ont dérivé de la peau des patients de sclérodermie.
Boelsma E ; Pavel S ; Ponec M
Département de la dermatologie, hôpital Leyde, Pays-Bas d'université.
Dermatologie (Suisse) 1995, 191 (3) p226-33

FOND : La sclérodermie est un désordre fibrotique de l'étiologie inconnue qui est caractérisée par la synthèse excessive de collagène et son dépôt dans la peau et les divers organes internes.

OBJECTIF : Pour examiner si une surproduction des molécules extracellulaires de matrice est un résultat de la prolifération accrue de fibroblaste ou de la synthèse accrue de collagène. Comme résultat des tests cliniques avec le dihydroxyvitamin 1,25 D3 (calcitriol) ont suggéré le bienfait dans le traitement des patients de sclérodermie, les effets du calcitriol sur des fibroblastes ont dérivé de la sclérodermie et la peau normale a été aussi bien examinée.

MÉTHODES : Des cultures des fibroblastes ont été établies des biopsies de peau impliquée et uninvolved des patients de sclérodermie et de la peau des sujets sains, et comparées en ce qui concerne la prolifération, la synthèse de collagène et la contraction de trellis de collagène.

RÉSULTATS : Aucune différence significative dans la prolifération cellulaire et dans l'ampleur de la contraction causée par le fibroblaste de trellis de collagène n'a été trouvée entre les patients de sclérodermie a exhibé un modèle de croissance désorganisé dans une culture de couche unitaire contrairement aux fibroblastes normaux. La synthèse de collagène tend à être plus haute dans des fibroblastes de sclérodermie par rapport aux contrôles. Calcitriol a exercé un antiproliferative et l'effet antisynthetic sur les fibroblastes, qui, cependant, n'ont pas distingué les fibroblastes sains des fibroblastes a dérivé des plaques impliquées ou uninvolved de sclérodermie.

CONCLUSIONS : Nos résultats suggèrent que l'accumulation de collagène puisse ne pas résulter de la plus grande prolifération ou des propriétés dynamiques changées des fibroblastes dans une lésion de sclérodermie mais de la biosynthèse accrue de collagène. Nous avons en plus constaté que le calcitriol n'affecte pas sélectivement des fibroblastes de sclérodermie.

Effets de facteur-alpha de nécrose de tumeur sur le métabolisme de tissu conjonctif dans des cultures de fibroblaste de normale et de sclérodermie.
Takeda K ; Hatamochi A ; Arakawa M ; Ueki H
Département de la dermatologie, Kawasaki Medical School, Kurashiki, Japon.
Arquez la recherche de Dermatol (Allemagne) 1993, 284 (8) p440-4

Les études récentes ont démontré que le facteur-alpha de nécrose de tumeur (TNF-alpha) diminue sélectivement la production des collagens I et III, les types principaux de collagène dans le derme, et augmentent la production de la collagènase dans les fibroblastes cutanés cultivés. Les effets du TNF-alpha sur des collagens expression du gène d'I, d'III et de VI, de fibronectin et de collagènase par des fibroblastes dérivés des personnes et des patients normaux présentant la sclérose systémique (SSc) ont été étudiés. SSc est caractérisé par accumulation excessive de collagène dans la peau et dans certains organes. le TNF-alpha a empêché la production de collagène et les niveaux d'ADN messagère des collagens I et III et du fibronectin, et a stimulé l'activité de collagènase et les niveaux de la collagènase ADN messagère dans des fibroblastes de SSs. Les niveaux de l'ADN messagère pour l'alpha 1 collagène de (vi) et d'alpha 3 (vi) et pour la bêta-actine étaient inchangés dans des fibroblastes de SSc incubés avec le TNF-alpha. On a observé des résultats similaires pour des niveaux d'ADN messagère dans les fibroblastes normaux incubés avec le TNF-alpha. Ces résultats suggèrent que le TNF-alpha pourrait être prévu pour être salutaire dans le traitement de SSc. En outre, nos résultats ont indiqué que l'expression de collagène-Vi est réglée indépendamment de l'expression des collagens I et III, et l'expression du fibronectin et des collagens I et III sont réglées en parallèle dans les fibroblastes traités avec le TNF-alpha.

[Traitement de syndrome grave de Raynaud dans des obliterans de sclérodermie ou de thromboangiitis avec de la prostacycline (prostaglandine I2)]
Ruthlein HJ ; Riegger G ; Auer E/S
Medizinische Universitatsklinik Wurtzbourg.
Z Rheumatol (Allemagne) janvier-février 1991, 50 (1) p16-20

Onze patients présentant le syndrome de Raynaud grave ont été soignés avec l'infusion intraveineuse de la prostacycline (prostaglandine I2). Le syndrome de Raynaud a été provoqué par des maladies inflammatoires telles que la sclérose systémique progressive (N = des obliterans de 9) ou de thromboangiitis (N = 2). Cinq patients ont eu les ulcérations acrales. Le traitement avec de la prostacycline mènent à l'arrêt immédiat de la douleur acrale dans tous les patients si des doses de 5-6 ng/kg/min étaient tolérées. Dans 7 sur 11 patients il y avait un effet analgésique à long terme avec l'amélioration clinique du syndrome de Raynaud. Dans trois de cinq patients nous avons réalisé la guérison des ulcérations dans quelques semaines. Plasmaconcentrations de la prostaglandine F1-alpha, le métabolite principal de la prostacycline, étaient environ 10 fois au-dessus de la normale pendant l'infusion et retournée aux niveaux normaux à moins de la minute 30 après la fin de l'infusion, malgré l'effet clinique prolongé. Par conséquent, seule la prostacycline ne peut pas être responsable de l'avantage clinique à long terme. (Des parties de cette publication ont été éditées comme un résumé et présentées au 23ème congrès de la fourrure Rheumatologie (15) de Gesellschaft de Deutsche.

Un procès commandé randomisé à double anonymat de ketotifen contre le placebo dans la sclérodermie tôt diffuse.
Gruber BL ; Kaufman LD
Département de médecine, université de l'Etat de New York, ruisseau pierreux 11794-8161.
Arthrite Rheum (Etats-Unis) en mars 1991, 34 (3) p362-6

Pour déterminer l'efficacité de la drogue cellule-stabilisante de mât ketotifen dans la sclérodermie, nous a conduit un procès de six mois, randomisé, éventuel, à double anonymat, contrôlé par le placebo dans 24 patients. Aucune amélioration significative des paramètres cliniques, de la fonction pulmonaire, des évaluations globales, et de la publication de mastocyte n'a été notée. Le prurit a tendu à s'améliorer dans le groupe prenant la drogue active. Six mois de traitement avec ketotifen (6 mg/jour) n'a produit, donc, aucun avantage apparent dans les patients présentant la sclérodermie tôt. Nous ne pouvions pas étudier le rôle des mastocytes dans la sclérodermie puisque la suppression de mastocyte n'a pas été réalisée.

Facteur XIII dans la sclérodermie : études in vitro.
Paye M ; Lisez D ; Nusgens B ; Lapiere cm
Laboratoire de la dermatologie expérimentale, visite de Pathologie, CHU du Sart Tilman, université de Liège, Belgique.
Br J Dermatol (Angleterre) en mars 1990, 122 (3) p371-82

L'administration du facteur XIII (FXIII) produit un bienfait sur les lésions cutanées dans environ 50% des patients soignés présentant la sclérose systémique progressive (PSS). L'effet de FXIII sur de diverses fonctions de fibroblaste de peau (prolifération, attachement, activité biosynthétique et propriétés mécaniques) a été étudié in vitro utilisant la normale et les tensions de PSS. Dans la culture cellulaire, la majeure partie du fibroblaste de PSS tend des quantités excessives synthétisées de collagène. L'autre cellule fonctionne comme l'adhérence au collagène I ou III, au fibronectin, rétraction des trellis de collagène, prolifération dans la basse concentration en sérum et dégradation de collagène nouvellement synthétisé n'étaient pas sensiblement différent. L'addition de FXIII (I U/ml) a empêché la synthèse du collagène par les fibroblastes normaux et l'a ramenée dans des fibroblastes de PSS à un niveau semblable à celui des fibroblastes normaux. On a observé cet effet pour des cellules cultivées sur le plastique ou en trellis de collagène. Dans ce dernier, on a observé une plus grande quantité de dégradation de collagène. Aucun effet significatif de FXIII sur les autres fonctions de cellules n'a été noté. La production excessive de collagène par des fibroblastes de PSS peut être réprimée par FXIII in vitro par au moins deux mécanismes distincts : une réduction de synthèse de collagène et une plus grande dégradation du collagène nouvellement synthétisé.

5-fluorouracil dans le traitement de la sclérodermie : randomisée, à double anonymat, placebo a commandé l'étude de collaboration internationale.
Maisons JA ; PA de Saway ; Villarreal I ; Nolte C ; Menajovsky BL ; Escudero EE ; Blackburn WD ; Alarcon GS ; Subauste CP
Département de médecine, Universidad Peruana Cayetano Heredia, Lima, Pérou.
Ann Rheum Dis (Angleterre) en novembre 1990, 49 (11) p926-8

Une étude commandée de six mois du fluorouracil 5 dans le traitement de la sclérodermie a montré un avantage modeste dans des scores de peau, le phénomène de Raynaud, et l'évaluation globale des patients. La fonction d'organe viscéral et de main étaient inchangée. Doux modérer la toxicité était commun dans les 5 patients soignés par fluorouracil mais a été habituellement répondu à la réduction de dose. Deux patients recevant le fluorouracil 5 sont morts des causes apparemment indépendantes du traitement. L'amélioration clinique significative de la sclérodermie n'a pas été notée pendant les six premiers mois du traitement avec du fluorouracil 5.

Sclérodermie systémique. Aspects cliniques et pathophysiologiques.
Krieg T ; Meurer M
Clinique de dermatologie et polyclinique, Ludwig-Maximilian University de Munchen, RFA.
J AM Acad Dermatol (Etats-Unis) en mars 1988, 18 (3) p457-81

La sclérodermie systémique est une maladie généralisée de tissu conjonctif impliquant principalement la peau, l'appareil gastro-intestinal, les poumons, le coeur, et les reins. Il peut être présent dans différentes formes, dont l'acroscleroderma, avec la participation cutanée et extracutaneous limitée, et la sclérodermie diffuse dans une progression plus rapide sont les plus caractéristiques. Les anticorps de circulation contre les antigènes antinucleolar sont présents dans la plupart des patients présentant la sclérodermie systémique. Ils sont utiles pour établir une classification et pour déterminer le pronostic de la maladie ; leur participation dans la pathogénie, cependant, est encore peu claire. On pense des changements des vaisseaux sanguins et l'induction des fibroblastes par les médiateurs efficaces pour jouer un rôle important pendant la phase tôt de la sclérodermie. Par conséquent le diagnostic précoce est exigé, qui alors peut lancer la thérapie vasoactive. Dans les patients présentant la sclérodermie systémique, qui souffrent également du myositis supplémentaire, des affections pulmonaires interstitielles, ou de l'arthrite, le traitement anti-inflammatoire avec le prednisolone et l'azathioprine est suggéré. Le développement et la progression de la fibrose ne peuvent pas encore être influencés suffisamment. Seulement la D-pénicillamine affectant l'édition absolue du collagène a été très utilisée dans la sclérodermie et a un certain bienfait. (160 Refs.)


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