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Sclérodermie

Diagnostic et traitement conventionnel

Les médecins peuvent suspecter la sclérodermie basée sur la présentation des signes caractéristiques et des symptômes mentionnés précédemment. Bien qu'il n'y ait aucun essai spécifique pour la sclérodermie, une manoeuvre diagnostique peut inclure des antécédents médicaux détaillés, des résultats de laboratoire, et la biopsie de peau (NIAMS 2010 ; Nashel 2012 ; Khoo 2011).

Les médecins peuvent déterminer des autoantibodies contre le topoisomerase (Scl-70), les protéines centromère-associées, et les antigènes nucléaires (ANA) ; ceci peut faciliter le diagnostic mais doit être soutenu par d'autres preuves (Grassegger 2008). Le facteur rhumatoïde, un autre autoantibody, peut être présent dans quelques patients aussi bien. Les anomalies sur les essais en laboratoire courants peuvent aider à identifier la participation des organes spécifiques (Ferri 2013). Des niveaux élevés de la protéine C réactive inflammatoire de marqueur (CRP) ont été associés à de plus mauvais résultats dans quelques patients et peuvent aider à influencer des décisions de traitement (Muangchan 2012). Le diagnostic de la sclérodermie peut être dû difficile à la variabilité significative dans la présentation de la maladie.

La sclérodermie n'a aucun traitement connu. Il y a un grand choix de médicaments qui peuvent aider à pallier des symptômes et à réduire des complications de la sclérodermie, mais les médicaments qui modifient le cours de la maladie manquent (Kowal-Bielecka 2009 ; Opitz 2011 ; Baumhakel 2010 ; Gayraud 2007).

Traitements pour des complications Organe-spécifiques de la sclérodermie (Hinchcliff 2008)

Complication

Traitement

Le phénomène de Raynaud

  • Drogues qui peuvent améliorer le flux sanguin :
    • α – dresseurs adrénergiques
    • Dresseurs de récepteur d'angiotensine-II
    • dresseurs de Long-action de canal de calcium (dihydropyridines)
    • Pentoxifylline (Trental®)
  • Sympathectomy de Digital (chirurgie qui interrompt les petits nerfs aux artères alimentant le doigt)

Fibrose de peau

Drogues immunomodulatrices (D-pénicillamine [Cuprimine®], mofetil de mycophenolate [Cellcept®], cyclophosphamide [Cytoxan®])

La maladie de reflux gastro-?sophagien (GERD)

  • Antiacides
  • Drogues qui réduisent l'acide de l'estomac :
    • Dresseurs de l'histamine H2
    • Inhibiteurs de pompe de Proton

Dysmotility intestinal et/ou surcroissance bactérienne

  • Antibiotiques
  • Correction des insuffisances nutritionnelles
  • Agents de Promotility

Fibrose ou alvéolite pulmonaire (de poumon)

cyclophosphamide (Cytoxan® ; une drogue de immunisé-suppression)

Hypertension artérielle pulmonaire

  • Diurétique
  • L'oxygène supplémentaire
  • Les drogues qui réduisent au minimum vaisseau sanguin coagule (Warfarin [Coumadin®])
  • Drogues comprenant lesquelles améliorez le flux sanguin :
    • Inhibiteurs du récepteur Endothelin-1 (bosentan [Tracleer®])
    • Inhibiteurs Phosphodiesterase-5 (sildenafil [Revatio®])
    • Analogues de prostacycline (epoprostenol [Flolan®], treprostinil [Remodulin®], iloprost [Ventavis®])

Crise rénale de sclérodermie

  • Dialyse
  • Tension artérielle abaissant des drogues (par exemple, inhibiteurs d'enzyme de angiotensine-conversion de courte durée)

Les effets secondaires du traitement conventionnel varient avec le médicament, et peuvent inclure l'habillage liquide dans les pieds, la constipation et les perturbations gastro-intestinales, la fatigue, le rinçage, les symptômes allergiques, la gingivite (inflammation des gommes), et le dysfonctionnement érectile. Des stéroïdes tels que la prednisone sont fréquemment employés pour leur action anti-inflammatoire. Cependant, les stéroïdes ont des effets secondaires significatifs, y compris la perte de densité et de gain de poids d'os.