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Hemochromatosis

Traitement conventionnel

Le Phlebotomy le traitement standard pour des patients présentant la surcharge de fer est saignée (phlebotomy ou venesection) faute d'anémie et chélation dans les anémies de fer-chargement (Fleming 2012 ; Pietrangelo 2010). Une unité (environ 450 ml) de sang contient mg approximativement 200-250 de fer, selon la concentration en hémoglobine ; on lui recommande souvent d'enlever une unité par semaine (comme toléré). Dans les patients qui ont le fer au corps entier très haut stockent plus considérablement que 30 g, le phlebotomy thérapeutique (c.-à-d., retrait de sang) peuvent prendre à 1-2 ans pour réduire en juste proportion des magasins de fer, jusqu'aux niveaux de ferritine de sérum et aux valeurs de saturation de transferrine font partie des marges normales. Des niveaux de ferritine alors sont typiquement maintenus par le retrait de 2-4 unités de sang par an (Pietrangelo 2010).

Un inconvénient potentiel de phlebotomy est une diminution des niveaux de hepcidin et d'absorption excédentaire de fer (Fleming 2012). Le retrait du sang lance la synthèse compensatoire de nouvelles globules rouges dans la moelle. Ces nouvelles globules rouges ont augmenté des conditions de fer par la production augmentée de l'hémoglobine de oxygène-transport de protéine. Ainsi, des niveaux de hepcidin peuvent être encore diminués ainsi du fer supplémentaire peut être absorbé pour satisfaire l'exigence accrue (Van Dijk 2008).

Dans une étude parmi des patients présentant le hemochromatosis héréditaire, le phlebotomy a été associé aux niveaux diminués de hepcidin ; bien que les niveaux du hepcidin des sujets aient été bas au commencement (Van Dijk 2008 ; Galesloot 2011). L'optimisation d'un niveau de ferritine de sérum légèrement au-dessus de la gamme recommandée pendant le phlebotomy d'entretien peut aider quelques patients à éviter l'absorption accrue de fer provoquée par les niveaux bas de hepcidin (Van Dijk 2008).

Repassez la chélation pour des patients réfractaires au traitement de phlebotomy, ou pour ceux dans lesquels le retrait de sang n'est pas faisable (par exemple, des patients d'anémie de fer-chargement), la chélation de fer est la thérapie standard.

Actuellement, il y a trois agents de chélation de fer approuvé par le FDA. Le mesylate de Desferoxamine (Desferal®) est un chélateur injectable de fer qui a été en service depuis les années 1960. Il peut lier et enlever le fer des magasins de ferritine ou des dépôts anormaux de tissu, mais pas des sites d'utilisation métabolique active de fer (tels que la transferrine ou l'hémoglobine). Desferoxamine a quelques inconvénients considérables ; il peut obtenir l'hypersensibilité et les réactions allergiques systémiques, et sa demi vie courte exige le traitement par l'intermédiaire d'une injection lente pendant 4-12 heures (Heli 2011).

Le développement des chélateurs oraux de fer a permis un dosage plus commode et une conformité patiente améliorée. Deferiprone (Ferriprox®) est un analogue synthétique de mimosine (un composé chélaté de fer naturel, à l'origine dérivé de l'usine de pudica de mimosa) (Hider 2005 ; Heli 2011). Son métabolisme rapide par le foie exige que ce soit les doses élevées rentrées pour l'efficacité. Les effets secondaires du deferiprone incluent le malaise gastro-intestinal et l'éruption cutanée. Deferasirox (Exjade®), un chélateur oralement bioavailable avec une plus longue demi vie et une plus petite dose effective que le deferiprone, a été approuvé aux Etats-Unis pour le traitement de la surcharge secondaire de fer due à l'érythropoïèse inefficace depuis 2005. Elle montre certains des mêmes effets secondaires que le deferiprone, avec la possibilité des effets secondaires plus sérieux (par exemple, insuffisante hépatique et dysfonctionnement rénal). Il est également très cher. En raison de sa petite taille moléculaire (comparée au desferoxamine), deferasirox peut se déplacer dans tout le corps, enlever le fer des sites actifs de plusieurs enzymes fer-contenantes critiques (Hider 1995 ; Heli 2011).