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Sclérose latérale amyotrophique (Lou Gehrig's Disease)

Diagnostic et traitement conventionnel de SAL

Comme beaucoup de maladies neuromusculaires, il peut être difficile de faire un diagnostic précoce du SAL. Selon quel groupe de muscle est affecté d'abord, ses symptômes varient d'avec préavis et peuvent inclure :

  • tintement dans les doigts ou les orteils
  • restriction dans les bras ou les jambes
  • préoccupez avec la langue et les mouvements faciaux, y compris la mastication et l'ingestion.

Pendant que la maladie progresse, elle écarte par le membre affecté jusqu'à ce que par la suite tous les groupes de muscle deviennent impliqués. Cette diffusion dans tous les groupes de muscle est la caractéristique de définition du SAL. En fait, le terme amyotrophy se rapporte à l'atrophie (gaspillage) du tissu de muscle, alors que la sclérose latérale se rapporte au durcissement de la colonne vertébrale de l'habillage du tissu de cicatrice (Rowland 2001). Le diagnostic du SAL est principalement clinique et exige l'aspect de supérieur (ton et réflexes accrus) et abaisse (des fasciculations et atrophie de muscle) la participation de neurone moteur dans beaucoup de segments du corps. L'électromyographie, les études de conduction de nerf, et la stimulation magnétique transcranial peuvent tout être employées pour soutenir le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique.

Riluzole, la seule drogue approuvée par le FDA pour le traitement du SAL, émousse les effets du glutamate en diminuant sa libération et bloquant la capacité du glutamate au grippage à ses récepteurs, diminuant de ce fait l'excitotoxicity cela mène à la mort cellulaire. Quoique petit, ses deux à l'augmentation de trois mois du temps de survie (Miller 2007) indique que cela les niveaux de contrôle de glutamate dans le cerveau pourraient être un composant essentiel dans le combat du SAL et fournit des données de valeur vers trouver finalement un traitement plus efficace pour la maladie (Carlesi 2011).

Le reste du traitement médical conventionnel pour des patients de SAL se concentre sur soulager des symptômes et améliorer la qualité de vie. Par exemple, la ventilation de pression positive non envahissante est employée souvent pour aider des patients présentant le SAL à respirer, particulièrement la nuit (Mustfa 2006 ; Cocos de Lo 2006). Les médecins recommandent fréquemment des médicaments de prescription pour soulager les crampes douloureuses de muscle (par exemple carbamazepine et phenytoin) (Andersen 2005), la salivation excessive (par exemple atropine, amitriptyline, hyoscamine, et injections de toxine botulinum dans les glandes salivaires) (Giess 2000 ; Lipp 2003 ; Pierre 2009), et d'autres symptômes. Des patients de SAL sont souvent conseillés de s'engager dans l'exercice modéré et de chercher la physiothérapie pour maintenir la force musculaire et la fonction. Pendant que la maladie progresse, des attelles, les accolades, et les fauteuils roulants sont employés pour aider avec la mobilité. En outre, des sièges des toilettes plus élevés, des appuis-tête et des ustensiles spécialisés peuvent aider à améliorer la qualité de vie pour des patients de SAL (Borasio 2001). Les patients d'aide professionnelle et d'orthophonie en tant que leur contrôle de moteur détériore graduellement.