Vente superbe d'analyse de sang de prolongation de la durée de vie utile

Myasthenia Gravis

Causes de Myasthenia Gravis

La cause sous-jacente des gravis de myasthenia est inconnue. Cependant, il y a probable un composant génétique, et les preuves claires existent que la maladie est d'une certaine manière liée aux anomalies dans le thymus. Quoiqu'une cause précise n'ait pas été déterminée, le cours de la maladie assez bien est compris.

Les gravis de Myasthenia affecte la jonction neuromusculaire, ou le secteur où les terminaisons nerveuses communiquent avec des muscles squelettiques. À la jonction neuromusculaire, les terminaisons nerveuses transmettent des impulsions à travers un espace minuscule (synapse) au muscle, le faisant contracter. Quand une impulsion nerveuse voyage en bas du nerf, une neurotransmetteur (IE, acétylcholine) est déchargée des vésicules dans la terminaison nerveuse dans la synapse et baigne des récepteurs d'acétylcholine placés du côté de muscle de la synapse, causant le muscle d'être stimulé et contrat.

La réaction est de courte durée ; dans un temps très bref, l'acétylcholine dans le récepteur est métabolisée dans ses composants (acétate et choline) par l'acetylcholinesterase d'enzymes. Toute acétylcholine restante répand à partir des récepteurs.

Avec des gravis de myasthenia, cette transmission normale d'impulsion est perturbée par les autoantibodies T-cellule-négociés qui visent et bloquent les propres récepteurs de l'acétylcholine du corps. Si assez de récepteurs sont bloqués par des autoantibodies, alors la contraction de muscle sera faible, entraînant les principaux symptômes des gravis de myasthenia.

La maladie affecte également la synapse d'autres manières sans compter que bloquer les récepteurs d'acétylcholine. Du côté de muscle de la synapse, des récepteurs d'acétylcholine sont normalement groupés étroitement dans les plis synaptiques serrés. Dans des gravis de myasthenia, cependant, les autoantibodies fonctionnent de concert avec des protéines de complément (aussi une partie du système immunitaire) pour endommager et étendre les récepteurs et pour élargir les plis synaptiques. Le résultat est moins récepteurs.

Ces dernières années, plusieurs théories intéressantes ont été avancées pour expliquer des gravis de myasthenia. Jusqu'à 90% de personnes avec des gravis de myasthenia souffrent d'une certaine forme d'anomalie dans le thymus. Le thymus est où la cellule immunitaire en chef de cellules-le de T impliquée dans le myasthenia gravis-sont produites et « instruites. » Les pour cent environ de 70% de personnes avec des gravis de myasthenia ont un thymus agrandi (hyperplasia), et 20% ont les tumeurs thymiques habituellement bénignes (IE, thymomas) (Onodera 2005). En étudiant les cellules des thymomas et le tissu du thymus, les scientifiques ont commencé à développer une théorie unifiée qui pourrait un jour expliquer la cause des gravis de myasthenia.

Selon cette théorie, les cellules myoid dans le thymus pourraient être responsables de la réaction autoimmune vue dans des gravis de myasthenia. Les cellules Myoid sont les cellules comme un muscle dans le thymus. Les études récentes ont prouvé que des cellules de T sont d'abord sensibilisées contre les cellules myoid dans le thymus. Ceci a deux effets. D'abord, il cause les changements microscopiques de thymus vus des gravis de myasthenia de tôt-début, qui se produit avant l'âge de 40 ans. Ces changements ressemblent à ceux par la suite vus dans des muscles squelettiques. En second lieu, la sensibilisation des anticorps à cellule T aux cellules myoid cause la formation des centres germinaux, qui sont les facilitateurs principaux dans la réaction autoimmune contre des récepteurs d'acétylcholine (Shiono 2003 ; Roxanis 2002).

Le bâtiment sur ce travail, chercheurs ont regardé plus récemment le rôle des cytokines inflammatoires dans des gravis de myasthenia. Dans plusieurs études, les scientifiques ont découvert que l'expression des récepteurs d'acétylcholine est modifiée par des cytokines inflammatoires tels que le facteur-alpha de nécrose de tumeur (TNF-α). Ces produits chimiques pro-inflammatoires ont été impliqués dans d'autres maladies auto-immune (par exemple, sclérose en plaques et Lou Gehrig's Disease). Dans une étude, les chercheurs ont constaté que l'activité de cytokine a été augmentée dans le thymus de gravis de myasthenia, probablement influençant l'expression d'acétylcholine-récepteur et contribuant à l'initiation de la réponse autoimmune (Poea-Guyon 2005). Tandis que cette recherche est encore préliminaire, elle offre les cibles thérapeutiques nouvelles pour le traitement des gravis de myasthenia.